疾病百科 瑞氏綜合症是什麼疾病

瑞氏綜合症的原因

病因不明， 但研究發現在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）會患此病。

瑞氏綜合症的症狀表現

本病症狀可能在患病毒性疾病期間表現出來， 但更多的時候還是在一兩周後出現。

最初患兒通常不停地嘔吐。 其他早期症狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。

隨著疾病加重， 並影響到大腦， 患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇， 甚至昏迷。

瑞氏綜合症的治療方法

1.治療原則

應採取綜合治療措施。 重點是糾正代謝紊亂， 控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對症處理。

主要是針對本病的二個基本病理生理變化， 即腦水腫和肝功能衰竭來進行治療和監護、評價。

2.重症監護

對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護， 及時發現異常， 給以處理。 由於本病變化迅速， 常可由輕症突然變為重症， 故對病情較輕者也應密切觀察， 切不可大意。

3.腦部病變的治療

控制腦水腫是治療本病的重點， 是改善預後的關鍵。 在降低顱內壓的同時， 還要維持腦的灌注壓， 具體措施如下。 ①降低顱內壓：用滲透性利尿劑， 20%甘露醇靜注， 開始時每4～6小時一次。 速尿和地塞米松可同時應用。 ②監測顱內壓：可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計， 使顱內壓維持在2.67kPa（20mmHg）以下。 ③監測血氣：保持呼吸道通暢， 防止低氧血症和高碳酸血症，

以避免加重腦水腫。 ④維持正常血壓：以保證腦內灌注壓在6.67kPa（50mmHg）以上。 腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓， 如果腦灌注壓過低， 則引起腦缺氧， 加重腦水腫。 腦水腫時常須限制液體入量， 但應適當， 以免出現低血容量性低血壓。 ⑤其他：降顱內壓的方法亦可選擇使用。 如過度通氣皮膚病治療， 可降低PaCO2， 使腦血管收縮， 腦容積減小。 有人主張用大劑量苯巴比妥昏迷以降顱內壓， 同時需有腦電圖監測和人工呼吸機設施。 苯巴比妥的血中濃度應在25～40μg/ml。

4.降低血氨

可給以食醋灌腸， 每次10～20 ml， 再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。 口服50%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道， 減少氨的吸收。 供給足夠熱量（30～40cal/kg）， 可減少組織分解產氨。 有條件者也可用腹腔透析，

新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。 精氨酸滴注、新黴素口服或灌腸以減少產氨， 瓜氨酸可使氨轉變為尿素。 谷氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈注射， 每日20～40 ml， 分1～2次應用， 可糾正高血氨。 應注意醫院保護肝功能和加強支持療法， 有人採用換血療法， 以去除毒素、降低血氨， 糾正凝血障礙， 取得了一定療效。

5.防治出血

可給予膽固醇維生素K有助於凝血酶原的合成， 也可輸注凝血因數或新鮮血漿等。

6.糾正低血糖

低血糖必須及時糾正， 靜脈輸入10%～20%葡萄糖， 嚴密監測血糖， 使血糖維持在150～200mg/dl。 當血糖達到稍高於正常水準時， 可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。 皮膚病

7.糾正代謝紊亂

維持水電解質及酸堿平衡， 注意美白防止低鈣血症。

8.其他

由於瑞氏綜合的病情兇險， 不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的症狀和併發症。 臨床醫生應嚴密監護， 及時針對患兒具體的病症給予必要的對症和支持治療。

瑞士綜合症的預防措施

最好的預防方法是不要給患兒吃阿司匹林。