彼得異常

1病因

彼得異常的病因尚不完全瞭解， 但從組織病理學和電鏡發現不同的改變， 認為不是單一原因。 有人認為通過羊水或胎盤獲得子宮內角膜炎， 導致角膜穿孔， 使虹膜-晶狀體隔前移， 造成角膜後缺損、角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連。 在伴有晶狀體異常的患者， 可能是由於晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。

2臨床表現

彼得異常的表現是角膜中央部有先天性白斑， 並有相應部位的後基質層及後彈力層缺損。 在角膜渾濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。 8%的患者為雙眼患病。

白斑厚而大者無法看到前房。 由於角膜水腫， 早期角膜呈毛玻璃樣外觀， 並有點狀上皮著色。 如角膜水腫加重說明病變有進展， 且青光眼加重了這種狀況。 但如眼壓正常， 則水腫會逐漸消失， 留下邊界較清楚的角膜瘢痕， 並有正常光澤的上皮。 角膜緣的硬化常見， 虹膜與角膜粘連常位於顳側虹膜睫狀區， 相應部位有角膜白斑， 但其他方位的角膜比較透明。 粘連可為局部， 也可擴展到360°虹膜睫狀區。 彼得異常者還常伴有全身異常， 如有短身材、智力遲滯、唇頜齶裂畸形及耳異常。 還有報導有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、並指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側面部發育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全、腦積水、無腦、肺發育不全、Dandy-Walker綜合征、心臟及泌尿生殖系統異常、Lowe綜合征等。 有人將彼得異常分3型：

1.不伴有角膜晶狀體粘連或白內障;

2.伴有角膜晶狀體粘連或白內障;

3.伴有Rieger綜合征。

3檢查

無特殊實驗室檢查。

嬰兒發育性角膜疾病的處理比較困難。 應盡可能早做全麻下的全面檢查。 如可能， 拍攝或畫下角膜與視神經形態。 測定角膜橫徑、縱徑及渾濁大小， 並測定視訊光碟C/D縱徑及橫徑值。 因患者角膜前部異常， 測眼壓時可用眼壓筆或氣動眼壓計， 還應查A超、B超、ERG及角膜內皮細胞等。

4併發症

有些患眼可有中央部的角膜晶狀體粘連， 伴有淺前房， 而有一些為前極性白內障。 50%～70%的患眼發生青光眼。 此外， 彼得異常還可有很多不常見的眼部異常， 包括小角膜、小眼球、扁平角膜、角膜硬化、虹膜缺損、瞳孔異位、無虹膜、前葡萄腫、小晶狀體、先天性無晶狀體等。

5診斷

根據病變累及角膜中央部分、虹膜及晶狀體等上述特徵性的臨床表現， 不難做出診斷。 如有眼壓升高， 即可診斷合併繼發性青光眼。 眼壓的測量最好用Tono-pen眼壓計測定， 減少或不受角膜白斑的影響。

6治療

最初用藥物治療青光眼， 包括局部滴用β-腎上腺素能阻斷藥， 亦可用擬腎上腺素藥及膽鹼能類藥物。 在角膜移植術前如眼壓不能用藥物控制， 應採用手術治療。 但由於房水排出受阻的原因不詳， Schlemm管可能不存在， 對有先天異常的房角可以選用小梁切開術， 小梁切除術加抗纖維化藥物可能是最佳選擇。

結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於彼得異常的相關知識，

我們知道了彼得異常的臨床表現為角膜中央部有先天性白斑， 並有相應部位的後基質層及後彈力層缺損。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識， 別忘了閱讀下一篇文章哦。