導致癲癇發作的神經元放電或損害影響到整個或部分顳葉的局限性癲癇。 這種形式的癲癇包括基本感覺(聽、嗅或味覺)或運動(扭轉或失語)發作, 也可有精神(精神性癲癇發作)、精神感覺(錯覺性或幻覺性發作)或精神運動(自動性癲癇發作)症狀。 顳葉癲癇(TEE)分為2型, 即內側顳葉癲癇和外側顳葉癲癇。
內側顳葉與邊緣系統有密切關係。 邊緣系統指大腦皮層下包繞腦幹的組織, 可分為皮層部(又稱外環)及皮層下部(又稱內環)。 皮層部包括扣帶回、海馬回鉤、梨狀皮層、眶額回、島葉皮層等, 位於大腦皮層與腦幹之間呈環狀包繞腦幹,
皮層下部包括視前區、隔區、丘腦上核及前核、海馬、杏仁核等。 刺激動物(貓或狒狒)的杏仁核, 或在核中埋植鋁劑, 都可引起類似精神運動性發作的症狀。 邊緣系統與新皮層、皮層下結構(如下丘腦)、中腦中央灰質、網狀結構等關係密切, 而邊緣系統又是人體情緒、學習、記憶、內分泌、軀體運動協調及植物神經運動的高級整合中樞。
內側顳葉癲癇可因顳葉內側的各種損傷所致, 但最常見的是由海馬硬化引起的內側顳葉發作。 在難治性顳葉癲癇中, 約70%可見有海馬硬化。 目前已將內側顳葉癲癇合併海馬硬化作為特異的癲癇綜合征。
海馬硬化是一種特殊的病理改變, 表現為海馬神經元丟失及苔狀纖維發芽現象。
① 童早期危險因素:海馬硬化病人中66%在兒童期有熱性驚厥史, 特別是長時間的熱性驚厥與海馬硬化有密切關係;部分病人有其他早期腦損傷病史, 包括外傷、感染或缺血缺氧性腦損傷等;
② 遺傳性癲癇易感性:MTLE家族中癲癇的發生率較高, 提示與先天性遺傳易感性有關, 早期熱性驚厥或缺氧等危險因素在此基礎上可導致細胞丟失和神經元重組;
③微小發育不良:在部分海馬硬化病人可發現錯構瘤、神經元異位元或海馬本身結構發育不良。