內側顳葉癲癇(MTLE)的臨床表現

顳葉癲癇是指導致癲癇發作的神經元放電或損害影響到整個或部分顳葉的局限性癲癇。 這種形式的癲癇包括基本感覺（聽、嗅或味覺）或運動（扭轉或失語）發作， 也可有精神（精神性癲癇發作）、精神感覺（錯覺性或幻覺性發作）或精神運動（自動性癲癇發作）症狀。 顳葉癲癇(TEE)分為2型， 即內側顳葉癲癇和外側顳葉癲癇。

發病高峰在10歲左右， 但早至兒童期或晚至青春期發病者均可見到。 病程多數為緩慢進展性， 大致可分為3個階段， 其大體反映了海馬病理性改變的形成及進展過程。 由於海馬硬化的形成需要一定的時間，

因而兒童早期很少見到海馬硬化及典型的MTLE。

1．早期易感性損傷期 多數病人可尋到兒童期熱性驚厥， 特別是長時間的複雜性熱性驚厥， 或其他早期腦損傷因素。 在早期易感性損傷後， 常有持續數月至數年的靜止期(silent period)。

2．癲癇發作期 此期出現頻率不等的反復癲癇發作， 一般開始時對抗癲癇藥物治療反應良好， 發作容易控制；以後逐漸效果不好。

3．難治性癲癇發作期 經歷數月至數年的治療後， 發作逐漸變得難以控制， 並出現人格障礙、認知功能倒退等神經精神症狀， 學習記憶功能減退特別明顯。

MTLE的發作與其他病因引起的內側顳葉發作相似。 90％的MTLE病人有發作先兆。 最常見的先兆為內臟感覺， 如腹部不適、燒灼感、上升感或腹鳴等；其次為恐懼感、似曾相識感或陌生感；視物變大或變小、嗅幻覺等較少見；一般沒有複雜的視幻覺或聽幻覺。

有些病人僅有先兆， 發作不再進展， 即為先兆性發作。 有些病人可能有發作先兆， 但因其後的發作引起意識損傷及逆行性遺忘而不能陳述先兆感。 嬰幼兒則因缺乏表達能力而很少訴說先兆感， 但常可觀察到恐懼面容， 突然哭鬧或朴向家人懷中等異常行為。

發作進一步發展時意識受損， 可出現運動停止、凝視、瞳孔擴大， 發作可在此階段終止而不再擴散， 稱為“顳葉失神(temporal lobe absence)”， 常伴有看似與周圍環境協調的反應性自動症， 如無目的行走但能躲避障礙， 為內側顳葉發作的突出表現。 口部自動症包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等，

提示發作起源於內側顳葉或由其他部位侵入內側顳葉。 手的刻板自動症如摸索、拿東西、做手勢等也是內側顳葉發作的常見表現。 少數病人發作時可有毀物傷人等攻擊性行為。 複雜混亂的運動性自動症及發音在內側顳葉發作時少見。

運動性發作包括頭、眼向一側偏斜， 局部的強直、肌張力不全樣運動或陣攣性運動等。 可繼發全身強直一陣攣性發作。 發作後常有較長時間的朦朧狀態， 伴有自動症、定向力喪失、語言障礙或嗜睡。