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皮肌炎簡介

皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現的自身免疫性結締組織病。 以受累皮膚(面頸部、眼周等部位〕淡紫、紅色水腫性紅斑, 肌痛、肌無力等為主要臨床特徵。 病變也可累及全身其他臟器, 只侵犯肌肉而無皮膚損害者, 稱為多發性肌炎。 皮肌炎可單獨存在或與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。

患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1, 抗Mi-2等多種特殊抗體。 皮肌炎發病高峰兒童在5~15歲, 成人在30~50歲, 女性略多於男性。 發病可能與腫瘤、感染、藥物、內分泌、代謝等因素有關。 皮肌炎大部分呈慢性進行性發展,

預後良好。 40歲以上患者20-30%合併惡性腫瘤, 用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽性反應, 治療或摘除腫瘤後, 症狀緩解, 說明自身瘤組織抗原參與了發病過程。

有發現病因與病毒或弓形體感染有關。 該病和其他免疫性疾病一樣, 往往會引起全身多器官功能損害。 最為突出, 也是最嚴重的是對肺的損傷, 就是常常說的“間質性肺炎”。 患者會出現咳嗽、氣促等表現, 嚴重時導致肺間質纖維化, 呼吸衰竭, 該病到了晚期, 治療效果極差, 因此, 早期發現至關重要。 本病早期常採用激素和一些免疫抑制劑治療。

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