患者男性多於女性, 年齡以中年以上者為多。 眼球突出是主要臨床症狀, 多為單眼, 少數可累及雙側。 然兩眼發病可有先後。 一部分則在起病之初一度有眼紅、眼神、眼球運動障礙或複視等症狀。 此症若是比較突出或反復發作, 則易與真性眼眶腫瘤相鑒別。 少數病例在一度眼球突出後, 又可自行後縮, 甚至眼瞼下陷, 眼球運動高度障礙或眼球固定;多數病例則是病程較長, 持續發展, 眼球高度突出者, 可因暴露性角膜炎而影響視功能甚至失明。 晚期病例, 在眼眶x線片上, 可見眶腔擴大, 甚至伴有骨質吸收,
此瘤病變早期主要在眼眶肌錐外間隙發展, 眼後極部受壓現象只在極少數病例中可以看到, 這就有別於從肌圓錐內起源的良性腫瘤, 如血管瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤等。 部分病例在使用抗生素和皮質類固醇後, 症狀可明顯好轉, 因此也可行治療試驗, 以輔助診斷及鑒別診斷。 疑難病例容易和眼眶惡性腫瘤相混淆。 應及早進行病理切片檢查確定診斷。