成人硬腫症

1病因

病因不明。 根據大多數患者發生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹腮腺炎等)之後其中半數以上系鏈球菌屬感染對本病是否為變態反應的一種表現， 或是一種自身免疫的過程， 或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論， 確切病因有待研究。

2臨床表現

大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發硬， 很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。 有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。 皮膚呈實質性非凹陷性發硬，

正常皮紋消失， 呈皮色、棕黃色或蒼白色， 表面呈蠟樣光澤與正常皮膚分界不清。 局部感覺如常， 無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象， 腫硬程度常以頸、肩背及面部為最重， 觸之有硬象皮樣感覺。 如累及面部則表情缺失， 而呈假面具樣外貌， 累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。 少數病例可有肝臟腫大， 骨骼肌及心肌受累， 心律失常， 胸膜、心包及腹膜滲出。 偶見腮腺腫大等病變

本病常在發病後3～6個月內自行好轉， 多數在2年內完全消退， 少數病例則持續不退， 或僅部分改善， 長期保持殘餘發硬區而不完全恢復， 此種情況多伴有糖尿病。 有的病例可復發。

3檢查

1.實驗室檢查

部分患者抗“O”增高， 其他項目異常無規律性。

2.組織病理檢查

表皮正常真皮較正常增厚約3倍。 膠原束增厚並被透明腔隙所分離， 腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。 血管周圍輕度浸潤， 皮膚附屬器多不萎縮電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻呈束狀排列， 伴過量微纖維內物質的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細胞。

4診斷

根據皮損常先發於後頸或肩部迅速向面部、胸背、上臂等處發展呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬， 而無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象， 局部感覺如常， 可以確定診斷。

5鑒別診斷

本病主要需與硬皮病相鑒別硬皮病初發以面部及四肢遠端為多見， 皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，

雷諾氏現象常見。

6治療

除去感染性病灶外， 一般予以對症和支持治療。

7預後

常在發病後3～6個月內自行好轉， 多數在2年內完全消退， 少數病例則持續不退， 或僅部分改善， 長期保持殘餘發硬區而不完全恢復， 此種情況多伴有糖尿病。 有的病例可復發。 有的經過數年多可自行緩解。

結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於成人硬腫症的相關知識， 我們知道了成人硬腫症的臨床表現為局部感覺如常， 無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象， 腫硬程度常以頸、肩背及面部為最重。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識， 別忘了閱讀下一篇文章哦。