兒童再障性貧血是骨髓造血功能衰竭所致全血細胞減少綜合征, 再障性患兒臨床主要症狀是貧血、出血和反復感染, 三系血細胞同時減少。 那麼其特點是什麼呢?
兒童再障性貧血的特點是:
1、外周血呈全血細胞減少, 中性粒細胞絕對值、網織紅細胞百分比及絕對值明顯減少, 淋巴細胞百分比明顯增高。 外周血無幼稚細胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良, 造血細胞明顯減少, 非造血細胞明顯增多, 巨核細胞明顯減少, 大部分缺如。
3、部分患兒骨髓可見增生活躍, 但淋巴細胞等非造血細胞比例明顯增多,
4、反復感染時肝、脾、淋巴結可觸及 。
兒童再障患者不同于成人患者的特點:
1、體征:約1/3再障兒童體檢可及肝臟, 於肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。
2、血象:兒童患者主要表現為血紅蛋白及血小板減少。 而白細胞減少較不明顯, 約50%患兒白細胞可超過4.0×10^9/L, 在小於7歲範圍更為明顯, 但隨著年齡增長, 全血細胞減少的病例逐漸增多。
3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見, 此與成人再障有差別。 骨髓中的細胞成分, 尤其是增長良好的慢性再障, 粒、紅細胞系統比例可大致正常, 粒細胞呈現成熟停滯, 紅細胞系統中的中、晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。 而增生不良的兒童病例的粒細胞系統,
4、療效反應:一般來說, 兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優於成人患者, 而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高於兒童重型再障患者。