先天性腦積水也稱嬰兒腦積水， 通常顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的， 保持著一個動態平衡;若出現產生過多或(和)吸收回圈障礙， 則腦室系統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大， 形成腦積水。
臨床上可分兩型：
交通性腦積水和梗阻性腦積水， 前者腦室系統通暢， 後者腦室系統內或出口阻塞。 主要臨床表現為生後頭顱異常增大、神經功能損害和顱內壓增高征。 本病發病率無地區性及男女差別， 主要手術治療。 預後差別較大， 但大多數良好， 智商可恢復正常;差者多為治療不及時， 錯過手術時機或合併有其他器官嚴重畸形.
先天性腦積水的臨床表現及診斷:
1.頭顱進行性異常增大， 多在生後數周或數月出現， 也有1年半後逐漸出現。 頭顱增大而面部相對顯小， 頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開， 叩診呈“破罐聲”。 2.神經功能損害：雙眼球上視不能呈“日落征”， 智力遲鈍， 肢體可呈痙攣性癱瘓。 3.顱內壓增高表現：反復嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
診斷 1.嬰幼兒頭顱異常增大， 前囟飽滿隆起， 反復嘔吐、哭叫， 頭顱叩診呈“破罐聲”， 雙眼球呈“日落征”。 2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大， 顱骨變薄， 顱縫增寬， 囟門擴大。 3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱性擴大。 4.頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度， 瞭解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
先天性腦積水的治療方法:
先天性腦積水主要採取手術治療， 可分三類：(1)去除阻塞原因的手術;(2)減少腦脊液分泌的手術;(3)腦脊液分流術。 2.術前顱內高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。 3.對症、預防感染、營養神經等治療。
專家提示： 先天性腦積水的發生與胎兒期某種維生素缺少或過多有關， 此外還與雙親的遺傳因素有關。 因此， 適當正確的飲食調節， 非近親結婚， 可降低該病的發病率。 常言道：“頭大好聰明”， 這常使一些家長對頭顱異常增大的患兒， 抱有僥倖心理， 因而常常延誤病情， 認識本病後應引以為戒。 因此， 對生後嬰幼兒出現進行性頭顱異常增大時， 宜到大醫院請神經外科專職醫師就診， 爭取早診斷， 早手術，
