(一)治療
目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,
但可以採取措施改善臨床症狀,
減少舞蹈樣動作,
治療集中在對心理與神經徵候兩方面的症狀治療,
同時進行必要的支持治療,
要讓患者及可能得病者樹立信心,
相互幫助,
建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸(GABA)減少,
膽鹼能活動受抑制,
而多巴胺活動過度,
可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁醯苯類藥物中的氟呱啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪,
奮乃靜等是主要治療藥物,
2.增加中樞神經系統的γ-氨酪酸(GABA)含量 異煙肼是γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑, 可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高, 使有些患者有輕到中度的進步, 一般劑量為10~20mg/kg, 每一療程用藥時間4個月~1年;同時應用維生素B6效果更好。
3.提高膽鹼的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽鹼酯酶的活性, 阻止膽鹼的降解, 可改善舞蹈樣運動。
4.神經細胞移植或胚胎紋狀體組織的移植 尚處於探索之中, 是否有效還不能確定。
5.癡呆症狀治療 目前還沒有很好的藥物, 但精神症狀通過藥物治療可以獲得改善, 可用阿米替林, 多塞平(多慮平)改善患者的抑鬱症狀, 對暴躁和憤怒暴發時可用氟呱啶醇和碳酸鋰聯合治療。
6.其他治療 可配合應用神經系統促代謝藥物, 維生素類和能量合劑等, 抗自由基治療, 抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效, 此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。
(二)預後
本病通常持續10~20年, 病後15~16年死亡, 女性患者病程較長。