【概述】
蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告, 其特點是皮疹為風團, 持續時間長, 伴低補體血症。 炎性介質損傷血管內皮細胞, 因此出現血管炎變化, 顯示白細胞破碎性血管炎的表現。 其病因不明, 有報告由於碘過敏, 反復寒冷刺激, 以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
【診斷】
風團持續24小時以上伴有低補體血症, 組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷, 可與紅斑狼瘡及慢性蕁麻疹相鑒別。
【治療措施】
抗組織胺藥治療無效, 可首選皮質類固醇激素, 防止腎臟損害, 亦可用氨苯碸治療。
【病理改變】
主要表現真皮血管內皮細胞腫脹, 血管周圍有較多的中性白細胞, 可見核塵及紅細胞外溢, 血管壁有纖維蛋白樣變性。 直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
【臨床表現】
中年婦女多見, 可伴有不規則發熱, 繼而皮膚出現風團皮疹, 持續時間可達24~72小時, 甚至幾天不消失, 風團上可有水皰及浸潤。 但無壞死, 消退後遺留色素斑或脫屑, 自覺癢感。 可伴有四肢關節疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適, 晚期可出現腎臟損害。 血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期症狀, 故應密切觀察病程變化。
【輔助檢查】
周圍白細胞正常或增加, 中性白細胞比例增加, 血沉快, C4明顯降低。