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硬皮病主要有哪些症狀

一、分類

1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。

2)系統性硬化症 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張, 鈣質沿積, 雷諾氏現象, 食管蠕動異常症狀, 此為系統性硬化的一個類型, 予後較好。 )

二、症狀和體征:

1.局限性硬皮病

(注意:部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病, 兩者沒有絕對界限!)

(1)硬斑病:多發生在腰、背部, 其次為四肢及面頸部, 表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片, 初呈淡紅或紫紅, 經數周或數月逐漸擴大硬化, 顏色變為淡黃色或象牙色,

局部無汗、毛髮脫落, 數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。 皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮病:好發于兒童和青年, 女性多於男性, 病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈, 可為單條或數條, 病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處, 約綠豆至五分硬幣大小, 呈集簇性線狀排列, 其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現象, 皮損從遠端向近端發展, 軀幹、內臟累及少, 病程進展慢, 預後好;彌漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展, 雷諾現象少, 內臟受累多。 病情重, 病變進展快, 予後差。

(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀, 表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,

經保暖後可緩解;

(2)皮膚:病變過程可分為水腫, 硬化和萎縮三期。

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