主要侵犯皮膚、粘膜, 很少累及內臟, 約5%可演變為系統性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。
1.皮損常見於外露部、面部皮損呈蝶形。 其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。 皮損局限於頭面部稱局限型, 超出頭面範圍稱播散型, 日盼後皮損可加重;
2.典型損害為紫紅色斑塊, 表面附有粘著性鱗屑, 鱗屑下可見角質栓和擴大的毛孔, 逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。 愈後毛細血管擴張, 萎縮性疤痕, 色素沈著或減退。 粘膜皮損呈灰白色糜爛面, 頭部皮損可致永久脫髮;
3.特殊型皮損可呈凍瘡樣或疣狀。
4.5-10%可演變為系統型, 少數可致癌變;
5.少數病例低滴度抗核抗體陽性, 如γ球蛋白升高, 類風濕因數陽性, 白細胞降低, 血沈快。
二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡
1.皮損有特徵性, 可分為兩型。 (1)環形紅斑形;(2)丘疹鱗屑型。 本病皮損表淺, 愈後無萎縮性疤痕;2.90%皮損呈單一型, 10%兩型皮損共存, 10%合併盤狀紅斑狼瘡皮損, 20%合併系統性紅斑狼瘡皮損。
3.易發生光敏, 可反復發作;
4.系統損害輕, 可有肌肉和關節疼痛, 10-20%有輕度腎炎, 心臟和中樞神經系統損害罕見, 本型可與盤狀紅斑狼瘡並存, 約1/3病例符合美國風濕病協會的SLE診斷標準;
5.實驗室檢查:大部分人有高γ球蛋白血症, 類風濕因數陽性, 80%抗核抗體陽性, 70%有特異的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗體,
三、系統型紅斑狼瘡, 可侵犯全身皮膚和多個臟器, 是紅斑狼瘡中最重的一型, 青中年女性發病多。
1.典型皮損為面部蝶形紅斑, 甲周紅斑或指遠端甲下弧形斑, 指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。 口腔粘膜糜爛、潰瘍, 其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結節性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現象、狼瘡發等;
2.關節和肌肉疼痛。 為常見早期症狀之一;
3.多器官受累:可累及腎、心、肺、中樞神經系統等重要器官, 其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4.全身症狀:不規則發熱, 畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結腫大, 1/3有肝腫大, 1/5有脾腫大;
6.實驗室檢查(1)貧血, 全血性減少, 血沈快;(2)血清白蛋白下降,