關於日光性蕁麻疹相關知識

［定義］

日光性蕁麻疹（SOlsrurtcaria）是指皮膚光照後發生紅斑和小風團伴瘙癢或痛， 光激發試驗能誘發皮損。

［流行病學］

日光性蕁麻疹或光化性蕁麻疹相當少見， 至今文獻上僅有90多例報告。 本病是指被各種波長的電磁輻射波所引起的風團損害， 對紅外線的輻射波反應不包括在內， 因為這屬於熱蕁麻疹。 日光性蕁麻疹可以是特發性的， 或系統性紅斑狼瘡和某些藥疹的皮膚損害。

不同地區日光性蕁麻疹作用光譜有一定差別， 歐美患者以紫外線型居多， 日本患者則以可見光譜型為多。 同一患者在不同時間的感應光譜也可能發生改變。

本病好發於女性， 發病年齡在20—40歲。

［日光性蕁麻疹的分型］

各型日光性蕁麻疹的臨床表現大致相似， 但致病因素和發病機制各不相同。 Harber（1963年）根據作用光譜、被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性蕁麻疹分成6型， 但有些病例不能完全納入他的分類法。 1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型（290—320nm）、UVA型（320-400nm）和廣譜型（290-700nm）三型。 Czametzki根據引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機制、不同類型的試驗方法及一些特殊的臨床表現分為4型。

被動轉移試驗：把患者血清注射到健康人皮內， 24小時後在同一部位照射日光， 觀察有無風團反應。

逆被動轉移試驗：先讓健康人的皮膚照射日光， 然後局部注射患者血清，

觀察有無風團反應。

［病因及發病機制］

根據逆被動轉移試驗將本病分成不同類型（表4．5）。 特發性日光性蕁麻疹病因不明。 本病的發生與刺激的波長有關， 其中有些患者有特殊的免疫特徵。 血清熱穩定因數（heat—labileserumfactor）常見於UVB型中。 這種血清因數注射到正常人皮膚可以在5分鐘後誘發風團。 有些患者可對可見光反應， 經被動轉移試驗亦發現血清熱穩定因數， 但決不發生逆向被動轉移。 此種血清因數不屬IgG或IgM， 它們的熱穩定性提示它與IgE一致。

日光性蕁麻疹是否有介質參與有不同看法。 Ive等（1965年）發現在本病皮損中有組胺或類似物質， 約1／2-2／3的患者給予複方48／80或抗組胺藥預防治療， 可減少風團發生。 在4種類型的日光性蕁麻疹中， 發現血清組胺水準升高。

患者皮膚局部受刺激2—5分鐘後組胺水準達到高峰， 在20分鐘後組胺恢復到正常水準。 同時嗜酸性和嗜中性化學趨化因數比正常增加3-5倍， 10-20分鐘達到最高值， 60分鐘時恢復到正常。 皮膚損害中有肥大細胞脫顆粒。 但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水準輕度升高。 總之， 患者血清中存在某種未知物質， 經日光照射後產生變應原（血清因數）， 這些變應原與肥大細胞表面抗體結合， 使肥大細胞脫顆粒釋放化學介質和組胺。 患者血清中的抗體可能是IgE， 它耐熱而且可以被動轉移。

抑制光譜：有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長時間， 風團要在光停止照射後發生。 表明風團產生有2種光譜起作用：一種光譜起促進作用，

另一種光譜起抑制作用。 抑制光譜的波長較長， 約660nm， 促進光譜波長在400—500nm之間。 並非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。 下列情況表明有抑制光譜存在：風團在日光照射時不出現， 而是在照射後發生；日光照射期間和照射後僅出現速發性紅斑， 但照射單色光可產生風團。 抑制光譜可能通過滅活光變應原或者滅活化學介質， 或者阻止化學介質與受體結合而發揮作用。

［臨床表現］

有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。 皮膚暴露於日光後30秒至3分鐘有彌漫性紅斑和小的風， 類似膽鹼能性蕁麻疹。 嚴重時可見彌漫性皮膚水腫。 皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。 風團常在1小時後消退。 常暴露於日光的皮膚， 如面部和手背一般不發生皮損。

當皮損泛發時可伴有疲乏、虛弱無力、腸痙攣、組胺引起的頭痛、暈厥。 這些症狀一般在數小時內消失。

［合併疾病］

本病可以是遲發性皮膚卟啉症或紅細胞生成卟啉的一種表現。 本病也可以是早期或晚期系統性紅斑狼瘡的症狀之一。 文獻上報告1例用磺胺和氯丙嗪發生本病。 另有1例同時合併冷接觸性蕁麻疹、皮膚劃痕症和熱接觸性蕁麻疹。

［實驗室檢查］

所有常規實驗室檢查均在正常範圍內。 日光性蕁麻疹發作時胃酸分泌增加。 有些作者發現抗核抗體陽性， 但沒有系統性紅斑狼瘡證據。 Baart報告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細胞脆性增加。

［病理］

5分鐘的風團在血管和皮膚附件周圍有稀疏分佈的肥大細胞， 與正常皮膚比較無異常。免疫螢光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風團血管周圍有塊狀纖維蛋白，此種改變24小時後消。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒。

［診斷和鑒別診斷］

（一）診斷要點

1．暴露於日光的皮膚，在光照後發生紅斑和小風團，伴瘙癢或刺痛。

2．可作光試驗，能誘發皮損發生，作被動轉移試驗和逆被動轉移試驗進一步分型。

（二）鑒別診斷

1．多形性日光疹在暴露部位出現多形性發疹，如紅斑、丘疹、風團樣紅斑、水皰等，皮損消退較慢。

2．光過敏接觸性皮炎在暴露部位出現紅斑、水腫，外觀類似接觸性皮炎，皮損消退較慢。

［治療］

抗組胺藥治療有效，Hl受體拮抗劑有效，如撲爾敏、羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可與H2受體拮抗劑聯合應用。抗組胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射，增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發風團閾值的開始劑量，每週照射2—3次，逐漸增加劑量。

［預後］

日光性蕁麻疹有高度光敏感性，病程最長達48年，平均7．1年。偶有短期自動緩解，至今無死亡病例報告。

與正常皮膚比較無異常。免疫螢光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風團血管周圍有塊狀纖維蛋白，此種改變24小時後消。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒。

［診斷和鑒別診斷］

（一）診斷要點

1．暴露於日光的皮膚，在光照後發生紅斑和小風團，伴瘙癢或刺痛。

2．可作光試驗，能誘發皮損發生，作被動轉移試驗和逆被動轉移試驗進一步分型。

（二）鑒別診斷

1．多形性日光疹在暴露部位出現多形性發疹，如紅斑、丘疹、風團樣紅斑、水皰等，皮損消退較慢。

2．光過敏接觸性皮炎在暴露部位出現紅斑、水腫，外觀類似接觸性皮炎，皮損消退較慢。

［治療］

抗組胺藥治療有效，Hl受體拮抗劑有效，如撲爾敏、羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可與H2受體拮抗劑聯合應用。抗組胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射，增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發風團閾值的開始劑量，每週照射2—3次，逐漸增加劑量。

［預後］

日光性蕁麻疹有高度光敏感性，病程最長達48年，平均7．1年。偶有短期自動緩解，至今無死亡病例報告。