1:Greenfield強調脊髓空洞症為脊髓呈管狀空洞, 由頸段上下延伸許多節段, 應看作與脊髓中央管單純囊腫不同, 空洞積水更適用於後者, 認為本病是脊髓背中線發育畸形的結果, 空洞腔可與中央管交通, 空洞內襯可見室管膜細胞, 囊內液與CSF類似。 也有人認為本病因膠質細胞增殖, 其中心部壞死形成空洞。
2:先天發育異常:一般認為脊髓空洞症為先天發育異常, 因該病常伴有其它先天性異常, 如:脊髓裂、腦積水等, 故認為脊髓空洞症是一種先天發育缺陷。
3:腦脊髓流體動力學理論:有人認為由於先天性第四腦室出口閉塞,
4:脊髓空洞可繼發於脊髓外傷、脊髓神經膠質細胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病症。