免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進, 產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。 有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償, 臨床上不發生貧血, 即僅有自身免疫性溶血(AIH)。 也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI), 而無明顯溶血跡象。 當機體既產生抗自身紅細胞抗體, 又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體), 進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時, 稱之為Evans。 本病臨床表現多端, 溫抗體型AIHA多為慢性起病, 易於反復, 部分患者有急性發作史, 發作期間可見畏寒、發熱、黃疸,
免疫性溶血性貧血的典型症狀:
蛋白尿、黃疸、免疫性溶血、貧血、氣短、氣滯血瘀、頭暈、血紅蛋白尿、腰背酸痛腰膝酸軟。
【分型】
分為原發性AIHA和繼發性AIHA, 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類, 目前分為3大類, 即溫抗體型, 冷抗體型和溫冷雙抗體型, 其中每類中又有不同的亞型。
【臨床表現】
本病臨床表現多端, 溫抗體型AIHA多為慢性起病, 易於反復, 部分患者有急性發作史, 發作期間可見畏寒, 發熱, 黃疸, 腰背酸痛等, 血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿, 少見於冷凝集素病,
免疫性溶血性貧血的病因
自身免疫性疾病:
系統性紅斑狼瘡, 類風濕關節炎, 硬皮症, 潰瘍性結腸炎, 重症肌無力, 自身免疫性甲狀腺炎, 低丙種球蛋白血症, 異常球蛋白血症, 惡性貧血, 免疫相關性純紅細胞再生障礙, 自身免疫性肝病等。
腫瘤性疾病:
淋巴瘤, 白血病, 漿細胞病, 組織細胞增生症,
感染:
繼發AIHA, AIHA可繼發於下列疾病各種病毒感染:支原體肺炎, 結核, 亞急性細菌性心內膜炎, 梅毒等。