地中海貧血在東南亞地區被視為病發率很高的疾病， 那麼地中海貧血是什麼呢!你瞭解地中海貧血嗎?知道地中海貧血的症狀嗎?有些人會有這樣的疑問地中海貧血可以治癒嗎?讓我們來看看什麼樣的治療方法適合地中海貧血以及地中海貧血的症狀。
地中海貧血是什麼?
地中海貧血是什麼?
地中海貧血是一組由於珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成， 導致血紅蛋白的組成成分改變的常染色體不完全顯性遺傳病。 珠蛋白是具有攜帶氧能力的蛋白質。 在人體記憶體在於血液中的血紅蛋白和肌肉中的肌紅蛋白中， 一旦珠蛋白含量減少或者功能障礙， 都會導致身體組織供氧不足， 發生貧血症狀。
地中海貧血症狀
地中海貧血症狀
地中海貧血是一種遺傳病， 症狀可以分為重型、中間型與輕度， 重型β-海洋性貧血患兒出生幾個月後即發病， 出現溶血性貧血、發育遲緩、骨骼變形、肝脾腫大， 嚴重的新生兒會死亡。 下面媽網百科就來給大家科普一下地中海貧血症狀是怎樣的。
重型地中海貧血症狀
【重型地中海貧血症狀】
重型地中海貧血的症狀常見為：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重， 黃疸， 並有發育不良， 其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出， 其典型的表現是臀狀頭， 長骨可骨折。 骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。 少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，
地中海貧血的預防
【中間型地中海貧血的症狀】
中度貧血患者大多可存活至成年。 該類患者面色蒼白， 易疲倦， 食欲不振， 免疫力低下(易受感染等)，
地中還貧血是怎麼遺傳的
【輕度地中海貧血的症狀】
輕度貧血或無症狀， 一般在調查家族史時發現。
地中海貧血的治療方法
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。
1.一般治療
注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。
紅細胞輸注
2.紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞，以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵螯合劑治療。
鐵螯合劑
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
造血幹細胞移植異基因
5.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的症狀，已用於臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。
地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血是一組遺傳性疾病，其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。那麼地中海貧血能治癒嗎?
地中海貧血一般來說可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。地中海貧血是一種易防難治的病情，輕型無症狀可不用治療，重型地中海貧血要進行造血幹細胞移植，如果是不進行造血幹細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。並且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
地貧的孩子怎麼治療
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。
以上就是地中海貧血的症狀以及治療的方法，我們可以更加清楚的瞭解到地中海貧血，這樣的話可以避免地中海貧血的遺傳。
地中海貧血的治療方法
地中海貧血的治療方法
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。
1.一般治療
注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。
紅細胞輸注
2.紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞，以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵螯合劑治療。
鐵螯合劑
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
造血幹細胞移植異基因
5.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的症狀，已用於臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。
地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血是一組遺傳性疾病，其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。那麼地中海貧血能治癒嗎?
地中海貧血一般來說可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。地中海貧血是一種易防難治的病情，輕型無症狀可不用治療，重型地中海貧血要進行造血幹細胞移植，如果是不進行造血幹細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。並且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
地貧的孩子怎麼治療
有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可採取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。
以上就是地中海貧血的症狀以及治療的方法，我們可以更加清楚的瞭解到地中海貧血，這樣的話可以避免地中海貧血的遺傳。