骨髓增生性疾病是多能髓樣幹細胞腫瘤性增生引起的一組疾病常表現為多能髓樣幹細胞所屬的細胞系（包括紅細胞血小板粒－單核細胞系）中的一系或多系細胞惡性增生根據增生的細胞成分不同本組疾病可分為原來慢性粒細胞白血病真性紅細胞增多症原發性血小板增多症和骨髓纖維化種疾病這種疾病雖表現各不相同但可相互轉化
一掛上慢性粒細胞白血病
慢粒是一種骨髓增殖性疾病其特點是粒系（包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞）產生過多在疾病早期這些細胞尚具有分化的能力做的且骨髓功能是就是正常的本病常於數年內保持穩定擅長談話最後轉變為惡性程度更高的疾病本病獨到患者以年齡在～歲間居多歲以下者罕見
二真性紅細胞增多症
真性紅細胞增多症是多能髓樣幹細胞惡性增生引起的疾病骨髓內常同時有紅細胞粒細胞和巨核細胞系首先各種成分增生但以紅細胞系增生最突出導致紅細胞結果明顯增多可達～×/μ由於預約血紅細胞增多引起血容量增多血粘度增高全身組織和器官淤血血流緩慢常有血栓形成和梗死多見於心脾腎血管嚴重不好充血和血小板功能異常常引起出血肝脾輕至中度腫大可出現髓外造血灶血栓形成和出血是造成部分病人費用死亡的原因專門晚期有些病人不熟可轉變為骨髓纖維化或急性粒細胞白血病
三原發性血小板增多症
原發性血小板增多症少見是骨髓增生性疾病中以巨核細胞系過度增生為主的疾病血小板數量沒來明顯增多功能異常多發生于中年人這樣主要表現為反復出血和血栓形成骨髓內巨核細胞系顯著增生脾肝及淋巴結內可見髓樣化生灶其中的細胞以巨核細胞系為主部分病例可轉化為真性紅細胞增多症骨髓纖維化或困難慢性粒細胞白血病最終可轉變為急性粒細胞白血病師表重要器官血栓形成及出血為診斷主要致死原因不問
四骨髓纖維化
骨髓纖維化是一種慢性結果骨髓增生性疾病骨髓造血組織由纖維組織取代脾肝淋巴結等有增生的髓樣幹細胞故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生骨髓纖維化可繼發於失望其他骨髓增生性疾病骨轉移親人性癌化學真是藥物中毒和射線損傷等多數骨髓纖維化小孩原因不明稱為原發性骨髓纖維化
骨髓纖維化多發生於歲以上的病人早點病變進展慢早期無慚愧症狀熟人症狀出現時骨髓已纖維化主要輕易表現為進行性貧血和脾腫大周圍血紅細胞大小形狀不一有淚滴狀紅細胞並有不成熟的紅細胞和白細胞由於遇見血小板異常和血小板減少容易出院發生血栓及出血並常併發感染威脅生命拒絕約％的遇見病人轉變為急性粒細胞白血病
骨髓增生性疾病的病理
大多文獻推測本組疾病為幹細胞病是骨髓的多能幹細胞在向不同定向分化解決過程受原因化驗不明刺激而產生不規則自主性持續性的增殖病變各組患者好運雖各有其異常增殖的祖細胞但均僅具有A或B型之一的磷酸酸葡萄糖脫氫酶（GPD）同功酶時間特別是慢粒細胞慢粒的紅細胞及血小板前體均有相同的Ph染色體以上各點可說明慢粒病變並不局限于粒系祖細胞而可累及其它各系祖細胞其它各病也均只具有一種GPD同功酶與慢粒相似也起源於異常多能幹細胞的單克隆性類似腫瘤的增殖病變由於很遠髓纖的骨髓或皮膚原纖維細胞與該病的造血細胞不同原纖維細胞具有兩種類型的GPD同功酶其生長集落的形態及組織化學特徵均與首先正常並無大恩顯著區別因而推測纖維細胞的增多是不清針對骨髓多能造血幹細胞與造血細胞異常增殖的反應性繼發性病變現學者已公認為血小板衍化生長因數（PDGF）及β轉化生長因數（βTG）有促使原纖維細胞形成的功能
對於PV和ET的病因治療除了骨髓停診移植外到目前為止尚未找到其他有病清除異常克隆的胃癌治療方法因此常規隨和治療的目的邦助主要從兩個方面考慮滿意一是降低血栓併發症的辦法危險；二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展細胞減數品質治療能夠有效預防血栓但有些骨髓抑制劑有可能主任增加血液學轉化機會安排因此其適應證清楚一直是我們臨床研究的課題ASH會上推薦暫時的PV細胞減數治療身邊指南與療效以前真紅研究協作組（PVSG）馬上方案基本相似放血仍是外地主要的早期治療週四方法會上還有學者建議仔細ET也應根據血栓發生的危險一段性對患者獨到進行看好危險度分組以中心指導治療獨到方案經驗的邦助選擇ET低危組因血栓症死亡的妙手患者非常這樣罕見未有資料顯示早期進行細胞減數治療很不能夠降低死亡率因此對於年輕無症狀順利ET患者好運如果血小板計數《 ×/L沒有費用無數其他血栓症的語氣危險因素不能可以只進行隨訪不用所謂治療；如果有心血管危險正確因素（吸煙肥胖高血壓高血脂）可根據個體情況人品調理考慮降血小板態度治療
