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視網膜色素變性的臨床症狀

(1)夜盲:為本病最早出現的症狀, 常始于兒童或青少年時期, 且多發生在眼底有可見改變之前。 開始時輕, 隨年齡增生逐漸加重。

(2)暗適應檢查:早期錐細胞功能尚正常, 杆細胞功能下降, 使杆細胞曲線終末閾值升高, 造成光色間差縮小。 晚期杆細胞功能喪失, 錐細胞閾值亦升高, 形成高位的單相曲線。

(3)視野與中心視力:早期有環形暗點, 位置與赤道部病變相符。 其後環形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。 中心視力早期正常或接近正常, 隨病程發展而逐漸減退, 一般照明下, 當周邊視野全部喪失後,

中心視野尚存5°~10°, 患者處於管視狀態。 最後中心視野也漸喪失, 終於完全失明。 RP自然病程中, 視野每年損失4.6%。

(4)視覺電生理ERG:無反應, 尤其b波消失是本病的典型改變, 其改變常早於眼底出現改變。 EOG LP/DT明顯降低或熄滅, 即使在早期, 當視野、暗適應、甚至ERG等改變尚不明顯時, 已可查出。 故EOG對本病診斷比ERG更為靈敏。

(5)色覺:多數患者童年時色覺正常, 其後漸顯異常。 典型改變為藍色盲, 紅綠色覺障礙較少。

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