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怎麼用藥治療兒童重症肌無力

兒童重症肌無力的治療:抗膽鹼酯酶(ChE)藥物(ChE抑制劑)

作用機制:化學結構類似乙醯膽鹼(Ach), 競爭性與ChE的活性中心結合, 使神經肌肉接頭處(NMJ)Ach量增多。

1)新斯的明

A、溴化新斯的明片劑(每片15mg) 5歲以內0.5mg/(kg.d), 5歲以上0.25 mg/(kg.d), 每4h 1次, 逐漸加量, 一旦出現副作用則停止加量。 10-20min生效, 持續3~4h, 極量為0.1g/d。 作用時間短, 胃腸道副作用明顯。

B、甲基硫酸新斯的明針劑(0.5mg。 1.0mg)每歲0.05~0.lmg或每次0.025mg/kg, 皮下、肌注、靜滴。 作用較迅速, 但持續時間短(2~3h)。 一般用於診斷和急救。

2)吡啶斯的明

化學結構類似新斯的明, 但毒性僅為其1/8~1/4, 治療量與中毒量距離大, 作用時間3.5~4.5h。 且對延髓支配肌、眼肌的療效比新斯的明強。

A、溴化吡啶斯的明片劑(每片60mg) 5歲以內2mg/(kg.d), 5歲以上1 mg/(kg.d), 逐漸加量, 一旦出現反應則停止加量。 分3~4次口服, 極量0.36/d, 10~30min出現療效。

溴化吡啶斯的明糖漿(12mg/ml):適用於吞咽困難者。

溴化吡啶斯的明長效片(180mg/片)服後1/3立即釋放, 其餘緩慢釋放, 作用時間比正規片劑長2.0~2.5倍, 宜於睡前服用。

針劑(5mg/支)皮下、肌內或靜脈注射, 作用迅速, 持續2~3h。

B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg) 作用同上, 適用於溴劑過敏者。

3)氯化阿伯農片劑

(酶抑寧, 美斯的明, 每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)開始, 漸增至1.5mg/(kg.d), 分3-4次。 20~30min出現療效, 作月時間4~5小時。 對肩胛帶、骨盆帶肌無力療效較好。 但蓄積傾向較大。

4)騰喜龍針劑(tensilon, 10mg)0.2mg/kg, iv, 先注射1/5量, 如無反應再注射餘量。 20~30秒發生作用, 持續2~4min。 僅用於診斷及確定危象的性質。

應用抗ChE藥的原則:

A、應從小劑量開始,

逐漸調整至效果最好而副作用最小的適當劑量, 藥量過小或過大均可使肌無力加重。

B、劑量應根據個體對藥物的敏感性及病情變化而調整, 如病情加重、緩解、復發及某些特殊情況(月經期、妊娠期或感染等)。

C、阿托品不應常規使用, 一般只用於毒蕈堿樣副作用明顯時, 否則易掩蓋抗ChE藥物過量的症狀。

D、為防止膽鹼能危象的發作, 不應在病情有變化時盲目增大劑量, 且應使患兒與家長瞭解藥量過大的症狀。

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