魚鱗病是一種皮膚乾燥伴有魚鱗狀鱗屑為特徵的遺傳性皮膚角化障礙性疾病。 由於類似魚的皮膚, 故名魚鱗病。 遺傳是一個重要病因, 該病與維生素A的缺乏及脂質代謝異常等有關。 根據臨床表現和遺傳方式主要分4型:顯性遺傳性尋常型魚鱗病、性聯遺傳性尋常型魚鱗病、層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病(大皰性魚鱗病)。
魚鱗病臨床主要表現
1.顯性遺傳性尋常型魚鱗病
(1)此型魚鱗病常在1—4歲時發病, 而在以後幾年中加重。 但到成年後病情可改善。
(2)皮疹主要發生於四肢伸側, 其次為背部,
(3)患處皮膚乾燥, 少汗。 皮膚乾燥粗糙, 淡褐色至深褐色鱗用且菱形或多角形, 中央緊貼於皮膚, 邊緣常呈游離狀翹起, 狀似魚鱗狀。
(4)夏季症狀減輕, 冬季加劇。
(5)此型魚鱗病常合併特異性皮炎、哮喘、濕疹、毛囊角化等疾病。
2.性聯遺傳性尋常型魚鱗病
(1)此型魚鱗病出生時或生後不久即發病, 幾乎全部見於男性(女子為攜帶者)。 隨年齡增長, 損害不變, 甚至加劇o
(2)皮損分佈全身, 以頭皮、面部、耳前、頸部受累最重。 腹部比背部嚴重。 腋下、肘窩、膕窩常同時受累。
(3)皮膚乾燥, 可見散在較寬大厚的棕褐色鱗屑, 常伴毛髮乾燥。 角膜點狀渾濁, 骨骼異常等。
(4)不受季節年齡等影響。
3.層板狀魚鱗病
(1)層板狀魚鱗病少見, 生後即有, 常染色體隱性遺傳。
(2)皮損分佈全身。 包括頭皮及四肢屈側皺縫部等。
(3)開始皮膚彌漫性紅斑, 上覆有大小不等的棕灰色鱗屑, 厚為5—25mm, 部分呈四方形, 邊緣游離, 中心黏著。 部分病人可發生板層樣表皮脫落, 皮膚脫落後留下正常皮膚。
(4)常伴眼臉外翻, 手掌和足底角化等。
4.大皰性魚鱗病
(1)大皰性魚鱗病出生後不久發病, 常染色體顯性遺傳
(2)皮損泛發, 以四肢屈側多見。
(3)出生後彌漫性湘紅, 可見鬆弛性大疤。 其上再度形成鱗屑。 在皺襞部腹股溝、腕, 腋和肘部等有灰色厚的線形或蛇狀鱗屑, 局部呈疣狀損害。 所以又稱豪豬狀魚鱗病。
(4)常伴皮損的繼發感染, 手掌和足底角化等。
(5)組織病理學中可見表皮松解性過度角化有一定的特徵性。
輔助檢查 必要時可做組織病理學檢查。
診斷與鑒別診斷 根據皮損特徵, 有遺傳病史臨床上診斷並不困難, 應與特異性皮炎、幹皮病、獲得性魚鱗病等鑒別o
魚鱗病治療
1.本病療效欠佳。 可口服繼A酸或外用維A酸軟膏。
2.輕者可塗凡士林或10%魚肝油軟膏, 外用10%尿素軟膏或3%—5%水楊酸軟膏。 重者可封包治療。
魚鱗病預防 不用鹼性肥皂, 不過多用熱水洗浴。