如何診治中樞神經系統淋巴瘤

中樞神經系統淋巴瘤有原發性和繼發性之分， 原發性是指只發生於中樞神經系統的淋巴瘤， 約占顱內原發性腫瘤的0.2-2%， 偶爾會發生顱外轉移;而繼發性的則是指系統淋巴瘤轉移到中樞神經系統， 大約有1-7%的系統淋巴瘤在治療的後期會轉移到顱內。 臨床上原發性中樞神經系統淋巴瘤的發生率要遠遠多於繼發性的。

從歐美的報導資料看， 在過去20年裡， 原發性中樞神經系統淋巴瘤(以下簡稱淋巴瘤)的發生率有逐漸上升的趨勢， 在有的國家已經接近腦膜瘤和低級別星形細胞瘤的發生率， 其原因可能與愛滋病和器官移植的人數在逐年增加有關。

患者的男女比例大致為1.5:1， 發病年齡在50歲左右， 而發生在年輕人的， 則多與存在免疫抑制的疾病有關。

淋巴瘤常見的發生部位多位於大腦額葉、基底節和腦室周圍， 但有的時候也會發生在小腦。 臨床症狀和表現與其他腦內腫瘤的差別不大， 沒有特異性。 在病理學上， 淋巴瘤又分為B細胞型和T細胞型， 其中以B細胞型更為常見。

淋巴瘤的影像學診斷主要依靠頭顱CT和磁共振， 在增強掃描上， 90%以上的淋巴瘤表現為腦內增強的團塊狀病灶， 70%以上的強化呈均勻性， 有人形象的稱為“毛茸茸的棉花球”(flully cotton balls)樣表現。 如果病變臨近室管膜或軟腦膜， 則也會出現室管膜或軟腦膜的同時強化，

診斷上容易與腦膜瘤相混淆， 鑒別要點在於淋巴瘤沒有鈣化， 且有多灶性的趨勢。 在使用類固醇激素後， 淋巴瘤容易出現明顯的縮小甚至消失， 因此， 國外有人將其稱為“幽魂瘤”(ghost-cell tumor)。

淋巴瘤的治療主要包括外科手術、化療和放療， 現在又有了基因靶向治療。 外科手術的目的主要是獲得病變組織， 以便進行病理組織學檢查， 以明確診斷。 對於腦深部腫瘤以立體定向活檢手術最為合適。 對於發生嚴重的顱內高壓和腦疝危像時， 進行腫瘤切除和減壓也是應該考慮的。 靜脈應用大劑量甲氨蝶呤(MTX)化療是治療淋巴瘤的主要選擇， 在特殊情況下， 也可以考慮經腦室進行MTX的化療， 這些化療需要由專門的醫生來操作進行。 對於化療效果不明顯的，

可以考慮進行全腦放療， 但劑量傾向低於其他的腦腫瘤， 以40-50Gy為合適， 分割劑量為1.8-3.0Gy。 近幾年來， 又出現了淋巴瘤的基因靶向治療藥物， 現在市場上有的只有美羅華， 這是種利妥昔單抗注射液， 用於治療復發或化療耐藥的惰性B細胞性非霍奇金淋巴瘤。 至於美羅華治療中樞神經系統淋巴瘤的療效， 目前還都在繼續觀察中。

淋巴瘤的預後變化較大， 如果沒有接受任何治療， 診斷後的生存期往往在1.8-3.3個月。 單純接受放療的平均生存期為10個月， 一年以上的為47%， 兩年以上的為16%， 三年以上的為8%， 五年以上的為3-4%。 進行MTX化療的， 腫瘤往往在平均41個月會復發， 但是， 現在也發現了一些生存期很長的病例。

總之， 淋巴瘤的治療要根據患者和腫瘤的具體情況，

採用合適的方案進行治療， 從我們的臨床觀察看， 現在淋巴瘤的治療效果已經得到了顯著的改善， 患者的生存期也已經得到了明顯的延長。