肺動脈高壓病的病因是什麼

肺動脈高壓既可以是一種疾病， 也可以作為一些疾病的症狀表現出現， 那麼肺動脈高壓這種疾病的具體發病原因都是什麼呢?接下來就請專家為大家詳細的介紹一下肺動脈高壓的病因是什麼。

1、血管收縮

叢樣病變形成是原發性肺動脈高壓最終的血管形態學改變;而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化， 這提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始 機制。 血管擴張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力， 進一步支持血管收縮機制參與原發性肺動脈高壓的發生。

雷諾病經常與原發性肺動脈高壓合併存在， 也有利於血管收縮的病因機制。

門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發性肺動脈高壓細胞內鈣含量， 但能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣水準， 表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調， 提示鉀通道異常可能在原發性肺動脈高壓病因中起一定作用。

2、肺血栓栓塞

組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發性肺動脈高壓。 血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕， 內膜纖維化呈偏心性， 從不發生擴張性病變， 類纖維素動脈炎及叢樣病變形成， 與致叢性肺動脈病不同。

3、家族因素

原發性肺動脈高壓家族進行了充分的基因性質調查，

認為家族性原發性肺動脈高壓的特徵是常染色體佔優勢的疾病， 伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。 進一步認定基因缺陷位於一個特殊的染色體， 對家族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸複製的更大延伸的突變。

4、藥物與飲食

口服避孕藥與原發性肺動脈高壓的關係尚不明確， 某些患者發病可能與其有關。 多數原發性肺動脈高壓患者沒有不規則的用藥和異常飲食的歷史。 1967～1970年在歐洲應用節食藥aminorex後， 原發性肺動脈高壓發生率突然增加10倍。 這些人可能是遺傳易感或與常用藥物， 如可改變肝臟代謝 的對乙醯氨基酚同用有關。 他們與原發性肺動脈高壓患者不同， 預後較好， 停藥後多數恢復。

5、自身免疫性疾病

原發性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關。 系統性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風濕性關節炎、皮肌炎、多發性肌炎和混合性結締組織病等均可合併原發性肺動脈高壓。

6、肝硬化和門脈高壓

肝硬化患者可發生肺動脈高壓， 組織學改變與原發性者不能區別， 二病合併發生為肝硬化屍檢的百分之零點零一六～百分之零點二六。 肝硬化與原發性肺動脈高壓同時發生， 可能是自身免疫過程的一部分。 雖然門靜脈血栓與肺栓塞有關， 但其肺組織學所見類似原發性肺動脈高壓， 而不是血栓栓塞性病變。

7、與妊娠和月經週期有關的因素

原發性肺動脈高壓經常在孕期被首先發現， 妊娠過程血流動力學改變加重;月經週期可影響體血管的反應性，

是否也影響肺血管尚不清楚。 至於育齡婦女原發性肺動 脈高壓增多的原因還不明了， 顯然不是單一病因因素所引起。 有人曾提出羊水栓塞可能是原發性肺動脈高壓的病因因素， 但組織學檢查未能證實有殘留的羊水栓塞存 在。

上面就是肺動脈高壓的病因知識介紹。 在閱讀上述文章之後， 大家應該知道肺動脈高壓這種疾病是因為什麼而發生的了， 之後患者朋友們就可以有針對的進行治療了。 最後祝大家身體健康。