肺動脈高壓的藥物治療方法

肺動脈高壓是肺高血壓病臨床診斷分類中的第一大類， 包括特發性肺動脈高壓、家族性肺動脈高壓、相關因素所致肺動脈高壓、新生兒持續性肺動脈高壓、肺靜脈閉塞病和肺毛細管瘤共5個亞類。 本文將介紹肺動脈高壓的聯合治療方法。

肺動脈高壓是肺血管和肺實質發生病變的主要表現， 是由於肺大小動脈、肺微血管和肺靜脈受損引起的臨床常見病症。 嬰兒先天性心臟病經常併發肺動脈高壓， 在治療先天性心臟病的統計資料中， 可發現合併肺動脈高壓的嬰兒先天性心臟病相對於無肺動脈高壓患兒手術後併發症多，

監護難度大， 病死率高。

一、肺動脈高壓的藥物治療方法

近年來針對以上的肺動脈高壓多種發病機制及其不同環節已開發出或正在研製某些針對性的靶向治療藥物， 與原有的傳統治療藥物聯合應用， 極大豐富了肺動脈高壓藥物治療手段。 肺動脈高壓的聯合治療方法為肺動脈高壓患者提供新的恢復健康的機會。

肺動脈高壓的形成是一個多因素的病理生理過程， 採用不同作用機制的藥物聯合應用進行干預治療， 可能是一種頗有吸引力的選擇。 聯合用藥時可選擇兩種作用機制不同的藥物同時應用或序貫應用， 聯合用藥後需要重新評價其有效性和不良反應。

1.基線治療靶點

改變生活方式

肺動脈高壓患者常有不同程度的精神緊張和心理抑鬱， 醫師應重視這一治療靶點， 積極開展患者教育， 告知患者不要長期臥床， 鼓勵適當活動。 避免過重體力活動或去高原旅行， 乘飛機需補充氧氣， 限鈉飲食傳統治療

根據患者心功能情況適當應用利尿劑， 減輕右心衰竭。 應用過程中應密切觀察電解質與腎功能變化。 艾森曼格綜合征患者應用利尿劑更需謹慎。

低氧是導致肺血管收縮的主要因素之一。 持續低流量吸氧能夠改善缺氧和降低肺動脈壓力， 慢性低氧血症患者(Pa02

地高辛可改善肺動脈高壓患者的右室功能不全， 並能增加靜息時右心排血量約百分之十， 繼而緩解左心室受擠壓的情況，

可應用於心臟擴大、心輸出量低的患者。 尤其是併發心房顫動的患者。

特發性肺動脈高壓患者給予華法林治療後可延長生存時間， 主要原因是患者肺血管床可原位血栓形成， 加重肺血管病變。 因此建議肺動脈高壓病人常規服用華髮林並使INR維持在1.5-2.0之間。 相關因素導致的肺動脈高壓是否應用抗凝藥意見尚不一致， 結締組織病或閘脈高壓患者雖可增加胃腸道出血， 但一般還是建議在無禁忌的情況下適當給予抗凝治療。 應注意與一些藥物的相互作用。

2.鈣通道阻滯劑

約百分之十的特發性肺動脈高壓患者的急性肺血管擴張試驗為長期陽性， 因而對鈣通道阻滯劑敏感。 對鈣通道阻滯劑長期敏感患者的生活品質和生存率顯著優於不敏感的患者，

而短期敏感的生存率則會明顯下降。 所以需要強調， 急性肺血管擴張試驗陰性患者應用鈣通道拮抗劑基本沒有益處， 還可能導致惡化， 因此禁忌在缺乏血管藥物試驗基礎上使用鈣通道拮抗劑。 用藥過程中須密切觀察鈣通道阻滯劑的安全性和有效性， 根據病情調整劑量。 用藥原則為基礎心率快的患者考慮地爾硫卓類藥物， 基礎心率慢(

3.聯合治療

根據已闡明的肺動脈高壓發病機制， 聯合應用針對不同治療靶點的藥物， 將成為肺動脈高壓更為有效的治療選擇。 一些藥物如PDE抑制劑可以提高和延長其 它藥物如前列環素的作用。 聯合治療的目的在於充分發揮各種藥物的作用，

最大程度降低不良反應的發生。 目前的聯合用藥方案往往從伊洛前列素、西地那非及波生坦中任意選擇兩種或三種聯合， 目前多數專家推薦PDE-5抑制劑和波生坦的聯合， 用於患者長期治療。 對於急性右心衰竭和嚴重心力衰竭的患者， 可以考慮短期聯合伊洛前列素和PDE-5抑制劑， 但是注意， 這個方案不適合長期應用。