肺動脈高壓在一般情況下都是由於肺的慢性疾病導致肺內阻力增大所引起的。 如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺氣腫、支氣管擴張等等， 這些都是不可治癒的。 所以肺動脈高壓的病因未能根除， 故肺動脈高壓是不能治癒的。 只能通過用藥物治療得以減輕。
半數以上病例有進行性勞力性呼吸困難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年. 診斷和治療 。
根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病.體檢可發現某種程度的肺心病的表現.
要除外其他原因引起的肺動脈高壓, 常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節段性或較大的灌注缺損,應進行肺血管造影.這種掃描表現不會見於原發性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進行血栓動脈內膜切除術.肺毛細血管顯微鏡可發現慢性附壁血栓,甚至見於動脈造影陰性者.對於是否需要開胸活檢尚有爭議.
有些病人對血管擴張劑有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗決定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜注前列環素超過1年,證明是有效的,能改善生活品質,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復發性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由於右心衰竭引起的靜脈鬱積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的幾倍. 對原發性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程式已見成熟
肺動脈高壓目前臨床上還沒有特效根治的辦法， 應該結合臨床積極藥物對症治療， 改善心肺功能、肺動脈高壓也有可能得到改善。 藥物治療期間多休息， 合理膳食營養， 定期隨訪複查為妥。
