神經梅毒的病因有哪些？

神經梅毒（neurosyphilis）為蒼白密螺旋體（梅毒螺旋體）感染神經系統所引起的疾病， 分為先天性與後天性梅毒兩類。 那麼， 神經梅毒的病因有哪些？

（一）發病原因

先天性梅毒系母體內的梅毒病原經胎盤傳給胎兒所致， 後天梅毒患者主要通過性行為感染給對方。

（二）發病機制

梅毒螺旋體進入血液後， 歷時1～3個月即可進入腦脊液並侵及中樞神經系統。

1。 無症狀性神經梅毒（asymptomatic neurosyphilis）

腦部病理改變不詳， 由於本病患者不易獲得屍解， 但推測多數主要累及腦膜， 另有少數可同時累及腦主質和血管。

2。 腦膜神經梅毒（meningeal neurosyphilis）

病理改變：本病雖屬腦膜炎症，

但常同時存在輕度皮質的損害， 肉眼可見軟腦膜彌散性炎性反應， 增厚或變混濁， 在增厚的腦膜內或嚴重感染的腦膜上有時可見粟粒性樹膠樣腫（gum-ma）， 酷似粟粒性結核， 但兩者可借鏡檢相區別。

鏡檢腦膜的纖維組織， 主要系淋巴細胞浸潤， 也可查見少量漿細胞， 另在腦膜血管周圍可有淋巴細胞浸潤， 限局在腦凸面的炎症改變， 可在Virchow-Robin間隙周圍有淋巴及漿細胞浸潤。

限局在腦底部的腦膜炎症常使腦神經受損， 可見動眼， 滑車及面神經等呈現間質性炎性損害， 腦底的滲出物堆積可堵塞腦脊液的迴圈， 甚至堵塞第四腦室的正中孔或旁孔而導致腦積水的病理改變， 腦室壁的室管膜層呈沙粒狀或顆粒狀， 這是由於室管膜下星形細胞增生所致，

在增厚的腦膜內如查見樹膠樣腫， 鏡下可見其中含有成纖維細胞， 多核巨細胞， 漿細胞， 其中心可有壞死組織， 還可查見由網狀組織而來的網蛋白（reticulin）， 借此可和結核結節相鑒別， 因在結核結節的乾酪樣壞死組織中不含網蛋白， 如果樹膠樣腫的直徑大至數釐米時， 可壓迫鄰近的神經組織， 並根據其部位及大小， 引起臨床上出現不同的局灶性症候， 在破壞的軟腦膜處， 有時可見腦皮質中纖維性星形細胞增生而伸入蛛網膜下隙， 腦膜和腦的血管中， 常見血管內膜炎及血管外層炎， 有時導致腦軟化。

梅毒性腦膜損害， 如只局限在脊髓則稱梅毒性脊蛛網膜炎， 累及硬脊膜則稱脊硬膜炎。

3。 血管神經梅毒（vascular neurosyphilis） 病理改變：

血管神經梅毒主要累及腦部及脊髓的中， 小動脈， 出現梅毒性動脈內膜炎及相應區域腦及脊髓組織軟化。

常見受損的動脈有大腦前動脈的分支回返動脈， 該支主要供血尾狀核頭的前下部， 鄰近的殼核及內囊前肢， 大腦中動脈及其分支也可受累， 後者供血殼核， 尾狀核， 內囊前肢的下餘部分， 內囊後支的背側部及蒼白球等處， 椎動脈， 基底動脈及脊髓前動脈均可累及。

病變可局限於一個動脈或某個動脈的一段， 受損動脈的外膜增厚， 有淋巴細胞及漿細胞浸潤， 中層變薄， 其內肌層及彈力纖維破壞， 但有時彈力纖維仍可保持完好， 內膜下纖維增生變厚使血管腔變窄， 受累的動脈內有血栓形成，

並呈機化及再通， 有的動脈形成閉塞性動脈內膜炎， 較小的動脈可僅有內膜增生， 僅使管腔狹窄而無炎性反應稱Nissl-Alzheimer動脈炎， 沿大血管壁的滋養血管周圍可有炎性細胞浸潤， 由於梅毒性動脈炎發生的血管不同， 故引起受損的神經組織位置不同， 軟化灶大小不一， 並有時在腦內呈多數小梗死。

上述血管病變也可見於其他類型的神經梅毒， 如腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆等， 如果梅毒性動脈炎侵犯脊髓前動脈或脊髓後動脈， 可引起一個或幾個脊髓節段有不同程度的軟化， 並和脊髓的側支迴圈良好與否有關， 軟化區域均呈典型的梗死性病理改變， 在極少數的病例中發生動脈瘤。

4。 脊髓癆

本病病理變化為選擇性的神經纖維束退行性變，

且以腰， 骶段及下胸段脊髓後根及後索為主， 大體可見脊軟膜尤其背側者變厚， 混濁， 脊髓下段的神經後根變薄且扁平， 背側脊髓受累顯著， 後索變窄小且皺縮， 捫之較正常者為硬， 視神經若受累， 可見其顱內段及視交叉變薄， 並與其周圍的軟腦膜粘連。

顯微鏡檢查在疾病初期， 脊軟膜首先有炎性改變並且增厚， 主要為淋巴細胞及漿細胞浸潤， 並多局限在後根的軟膜及後根袖內， 在後根內有間質性神經炎性改變， 根內的神經纖維變性， 纖維間可有炎性細胞浸潤， 脊髓後索脫髓鞘， 以薄束尤為顯著， 可見髓鞘崩解， 神經纖維萎縮；晚期神經纖維消失， 而有星形膠質細胞增生， 其中也含部分結締組織增殖， 但無壞死及炎性反應，這些改變特別易於累及下胸段及腰骶段，有時也可侵及交感神經傳入纖維及前角細胞發生變性，脊髓內其他傳導束均不受累。

腦神經癱瘓者，其腦神經改變和脊髓後根者相同，一般以第Ⅲ，Ⅳ，Ⅷ腦神經較易累及，有視神經炎者，在視神經和視交叉的神經纖維髓鞘脫失，炎性浸潤主要在其外周部位，蛛網膜和視神經緊密粘連呈視神經視交叉蛛網膜炎的改變。

極少數病例以累及頸段脊髓及其後根為主，稱頸脊髓癆（tabes dorsalis），本病選擇性累及脊髓後根及後索變性的發病機制也未闡明，一般認為是一種中毒變性病變，同時伴以反應性炎性改變，至於本病和免疫學的關係，尚在研究中。

5。麻痹性癡呆

病理改變以大腦皮質為主，大體觀察可見腦膜變混濁，增厚，可與其下的腦皮質及其外的顱骨相粘連，腦體積縮小，腦回變窄，腦溝加寬，腦溝中有較多的液體，這在前額葉最為顯著，其次易受損者為顳葉，大腦切面可能兩側腦室擴大，腦室系統室管膜壁上常呈顆粒狀反應，系由顆粒性室管膜炎所致。

顯微鏡檢查：尤其在額葉前部及顳葉，沿Virchow-Robin間隙的血管周圍及腦膜血管周圍有炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞，漿細胞和吞噬細胞，炎性變化程度多依疾病的時期和感染程度而異，在皮質中的血管，其外膜有淋巴細胞和漿細胞浸潤，內膜有成纖維細胞增生，其內有時可找到梅毒螺旋體，腦皮質中的神經細胞彌散性變性及脫失，並有反應性星形細胞，尤其是小膠質細胞增生，在星形膠質細胞增生處可形成膠質結節，在腦質內小血管周圍常見鐵質沉著。

在經過治療的病例，對鏡下所見有些影響，其炎性反應減少，甚至找不到炎性改變，腦膜也無增生，只能見到腦皮質中神經細胞脫失和反應性膠質增生。

6。先天性神經梅毒

多死產，妊娠早期感染者可導致腦積水及腦發育畸形而難以生存，出生後早期可有腦膜血管感染，青少年慢性發展者可呈麻痹性癡呆及脊髓癆型病變，其病理改變和成人者基本一致。

但無壞死及炎性反應，這些改變特別易於累及下胸段及腰骶段，有時也可侵及交感神經傳入纖維及前角細胞發生變性，脊髓內其他傳導束均不受累。

腦神經癱瘓者，其腦神經改變和脊髓後根者相同，一般以第Ⅲ，Ⅳ，Ⅷ腦神經較易累及，有視神經炎者，在視神經和視交叉的神經纖維髓鞘脫失，炎性浸潤主要在其外周部位，蛛網膜和視神經緊密粘連呈視神經視交叉蛛網膜炎的改變。

極少數病例以累及頸段脊髓及其後根為主，稱頸脊髓癆（tabes dorsalis），本病選擇性累及脊髓後根及後索變性的發病機制也未闡明，一般認為是一種中毒變性病變，同時伴以反應性炎性改變，至於本病和免疫學的關係，尚在研究中。

5。麻痹性癡呆

病理改變以大腦皮質為主，大體觀察可見腦膜變混濁，增厚，可與其下的腦皮質及其外的顱骨相粘連，腦體積縮小，腦回變窄，腦溝加寬，腦溝中有較多的液體，這在前額葉最為顯著，其次易受損者為顳葉，大腦切面可能兩側腦室擴大，腦室系統室管膜壁上常呈顆粒狀反應，系由顆粒性室管膜炎所致。

顯微鏡檢查：尤其在額葉前部及顳葉，沿Virchow-Robin間隙的血管周圍及腦膜血管周圍有炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞，漿細胞和吞噬細胞，炎性變化程度多依疾病的時期和感染程度而異，在皮質中的血管，其外膜有淋巴細胞和漿細胞浸潤，內膜有成纖維細胞增生，其內有時可找到梅毒螺旋體，腦皮質中的神經細胞彌散性變性及脫失，並有反應性星形細胞，尤其是小膠質細胞增生，在星形膠質細胞增生處可形成膠質結節，在腦質內小血管周圍常見鐵質沉著。

在經過治療的病例，對鏡下所見有些影響，其炎性反應減少，甚至找不到炎性改變，腦膜也無增生，只能見到腦皮質中神經細胞脫失和反應性膠質增生。

6。先天性神經梅毒

多死產，妊娠早期感染者可導致腦積水及腦發育畸形而難以生存，出生後早期可有腦膜血管感染，青少年慢性發展者可呈麻痹性癡呆及脊髓癆型病變，其病理改變和成人者基本一致。