本組疾病尚無根治療法。
一、預防出血 自幼養成安靜生活習慣， 以減少和避免外傷出血， 盡可能避免肌肉注射， 如因患外科疾病需作手術治療， 應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因數。
二、局部止血 對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血， 或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血， 亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。 早期關節出血者， 宜臥床休息， 並用夾板固定肢體， 放於功能位置， 亦可用局部冷敷， 並用彈力繃帶纏紮。 關節出血停止、腫痛消失時，
三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因數提高到止血水準， 以治療或預防出血。
1、輸新鮮全血采血後6小時內輸給患者， 劑量為1rn1/kg， 可提高患者血中因數Ⅷ10％。 因數Ⅷ的半衰期為12～14小時， 其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失， 故其療效僅能維持2天左右。 輸血適用于輕症患者。
2、輸血漿血友病甲患者宜輸新鮮血漿， 按1m/kg輸注可提高因數Ⅷ水準2％， 血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿， 一次輸入量不宜過多， 以10ml/kg為宜。
3、因數Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為幹凍製品。 按每1U/kg輸入因數Ⅷ， 可提高血漿內因數Ⅷ活性約1％， 但輸同樣劑量的因數Ⅸ僅可提高其活性0.5％～1％。 輸入這兩種因數的任何一種需每隔12小時1次，
四、藥物治療 ①凝血酶原複合物：含有因數Ⅸ， 適用於治療血友病乙;②1-脫氨-8-精氨酸加壓素：有提高血漿內因數Ⅷ活性和抗利尿作用， 可用於治療輕型血友病甲患者， 減輕其出血症狀。 此藥能啟動纖溶系統， 故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用;③其他：雄性化激素達那唑和女性避孕藥複方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用， 但其療效均遜於替代療法。
五、基因治療 血友病乙的基因療法己獲成功。
