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如何治療自身免疫性溶血性貧血

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者應積極治療原發病。

1.糖皮質激素:氫化可的松:400~600mg/d靜脈輸注, 3~5d後改用強的松:1mg/kg·d, 口服7~10d內病情改善, 血紅蛋白接近正常時, 每週漸減強的松用量10~15mg直至強的松20mg/d, 定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2~3周, 若穩定每週減強的松2.5mg至5~10mg/d, 或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。

2.脾切除:應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松免疫抑制劑治療, 或有禁忌證者應考慮脾切除治療。 脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗判斷切脾療效。

3.免疫抑制劑:對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者應用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環磷醯胺:50~150mg/d。 血液學緩解後, 先減少糖皮質激素劑量後減少免疫抑制劑至維持劑量, 維持治療3~6個月。 用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用

4.其它:⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白:0.4~1.0g/kg連用5d, 對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效, 但療效短暫⑵ 血漿置換:適用于抗體滴度高, 糖皮質激素治療效果差的病人。 ⑶ 輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病治療原發病。 避免寒冷刺激, 注意保暖

免疫抑制劑:對保暖及支援治療無效病人可應用苯丁酸氮芥:2~4mg/d, 療程3~6個月;或環磷醯胺:100~150mg/d,療程>3個月。

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