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血管性血友病的治療

1. 忌服影響血小板功能的藥物:阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2. 替代治療:輸注冷沉澱物。 用法、劑量參照血友病甲的治療方法。

3. 6-氨基己酸:75mg/kg, 口服, 1次/6h, 共7~10d。 或4~6g, 靜滴30min, 3~4次/d。

4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素):0.3mg/kg, 溶於50ml鹽水, 靜脈注射>15min, 3~4次/d。 II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血:壓迫止血為主。

血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。 由於血管性血友病因數(vWF)缺乏或異常, 臨床表現為出血、出血時間延長。

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