白癜風合併獲得性大皰性表皮松解症

患者女， 25歲， 因全身泛發白斑6年餘， 起水皰10個月入院。 患者于6年前始軀幹出現白斑， 逐漸擴展至全身， 占全身皮膚1/5左右， 曾在外院診斷為泛髮型白癜風， 經各種外用藥治療後療效不顯。 1年前開始使用當地醫院自製的白癜風酊（具體成分不詳）外用加光照， 用藥80d後先後於頸項和面部等暴露部位白斑處出現黃豆大小水皰， 不易破， 水皰自愈後出現粟丘疹， 奇癢。 同時背部、手背及肘部正常皮膚處也出現類似大皰， 反復發作。 家族中無大皰性疾病及白癜風病史。

患者既往體檢：一般情況尚可， 心率76次， 心律不齊，

各瓣膜未聞及雜音， 雙肺未發現異常。 皮膚科情況：全身散在大小不一白斑， 遍及面頸、軀幹、四肢， 約占體表面積1/5， 白斑邊緣色素沉著。 背部、手背、頸部、肘部白斑及正常皮膚上可見綠豆大小水皰， 皰壁厚， 皰液清， 尼氏征陰性， 水皰癒合處可見粟粒樣丘疹和輕度皮膚萎縮。 口腔咽後壁有一約1cm×1.5cm大血皰。 實驗室及器械檢查：血尿常規正常， 肝腎功能及肝、膽、胰、脾、腎B超無異常， X線胸片正常， 心電圖示心率77次， 竇性心律不齊， STⅣ水準化， 逆鐘向轉位。

根據臨床表現白斑可診斷為泛發性白癜風。

水皰皮損部組織病理示：表皮脫落， 真皮內血管周圍以淋巴細胞為主的炎症細胞浸潤。 直接免疫螢光（DIF）示水皰附近正常皮膚基底膜帶IgG、C3線狀沉積。 抗體滴度1∶40。

鹽裂皮膚間接免疫螢光法（IIF）示IgG沉積於真皮側， 表皮側未見免疫複合物。 診斷：獲得性大皰性表皮松解症。

治療：給予甲潑尼龍每日60mg靜脈滴注， 口服氨苯碸每日2次， 每次25mg， 水皰處外用雷佛奴爾爐甘石洗劑和撲粉， 水皰破潰處外用0.1％雷糊， 粟丘疹處外用0.05％維A酸霜， 治療1個月後水皰消退， 粟丘疹變平， 癢感明顯好轉。