1.臨床特點 大多數患兒自幼即有出血傾向， 出血嚴重程度與疾病的類型、vWF質或量的異常有關。 多以皮膚黏膜尤其是鼻、齒齦出血為主。 外傷、手術如拔牙、扁桃體摘除術後有過度出血。 女性青春期可有月經過多。 3型vWD患兒可有關節、軟組織出血， 極少數因顱內出血而危及生命。 反復出血患兒易導致缺鐵性貧血。 出血傾向隨年齡增長可自行減輕。
2.臨床分型 根據vWF交叉免疫電泳結果， vWD分為量或質的異常， 前者為1型， 後者為2型。 2型又分4種亞型：血漿中大和中等大小多聚體缺乏者為2A型;缺乏大多聚體且與血小板GPI b親和性增加為2B型;vWF與血小板GPI b結合力降低為2M型;與因數Ⅷ結合力降低者為2N型。
根據皮膚黏膜出血史， 創傷或手術時有過度出血傾向， 女孩有月經過多史， 有家族史者符合常染色體遺傳規律， 應考慮本病的可能。 進一步的實驗室檢查如血小板形態及計數正常， 活化的部分凝血活酶時間正常或延長， 出血時間（Ivy法）延長， 阿司匹林耐量試驗陽性， 血小板黏附率降低， 對瑞斯托黴素誘導的聚集反應降低或不聚集， vWF∶Ag減低或正常， 因數Ⅷ降低或正常， vWF∶RcoF減低或正常可明確診斷。 RIPA、vWF交叉免疫電泳及vWF∶Ag多聚體分析有助於vWD分型。
