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霍奇金病的臨床表現

霍奇金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤。

臨床表現

臨床表現多種多樣, 主要決定於病理分型, 原發腫瘤的部位和受累器官, 疾病的早期或晚期等因素。

最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大, 常缺乏全身症狀, 進展較慢。 約有60%原發於頸淋巴結, 原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。

初起時, 淋巴結柔軟, 彼此不粘連, 無觸痛。 後期增大迅速, 可粘連成一巨大腫塊。 其特點為臨近組織無炎症, 不能用以解釋淋巴結腫大的原因。 腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症狀,

如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管, 引起乾咳。 無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。

全身症狀可有低熱, 或呈特徵性回歸熱型, 即高熱數天后, 可有幾天或幾周的無熱期(pel-ebstein fever)。 常有食欲減退、噁心、盜汗和體重減輕, 這些症狀當病灶局限時常不出現。

皮膚搔癢是成人常見的症狀, 在小兒極少見, 甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。 約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織, 多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。 肺部浸潤的x線改變多為絨毛狀滲出性改變, 與真菌感染不易區別, 多有呼吸加快和發熱, 甚至出現呼吸功能衰竭。

肝臟受累, 可出現肝內膽管梗阻症狀, 肝臟中度腫大, 鞏膜黃染, 血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。

骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。 消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血。 淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外, 可引起壓迫症狀。 此外, 亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血, 血小板減少或腎病綜合征。

霍奇金病本身, 或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下, 此類病兒很易發生繼發感染, 約有1/3病兒出現帶狀皰疹, 並可擴散侵犯肺組織。 隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症, 且病灶比較廣泛。

【預後】

霍奇金病經過有效的治療, 已非不治之症。 國外文獻報導已有80%的ⅰ和ⅱ期病人生存期超過5年。 10年內不復發的, 將近50%, 目前ⅲa的緩解時間已趕上ⅰ、ⅱ期, 但ⅳ期病人的5年緩解率僅20%。

成人患者應用mopp方案後多出現不孕症, 對青春期前的兒童雖無足夠的資料, 但推測對正常發育可能有一定影響。

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