風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是與風濕密切相關的臨床以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外, 呈一種非特異性可逆性炎性病變, 病變部位血管充血, 血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤, 神經細胞彌散性變性。
臨床表現 :本病多發生在5~15歲的兒童或少年, 女性居多。 通常呈亞急性起病, 早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現, 隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。
一、神經系統損害症狀
(一)底節症狀:表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。
(二)大腦皮層症狀:情緒不穩、易激動,
常影響睡眠和休息,
嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
(三)小腦症狀:肌張力明顯降低,
腱反射減弱甚至消失,
動作苯拙,
共濟失調。
二、全身症狀
多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風濕症狀, 心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快, 抗O增高, C反應蛋白陽性, 血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。 腦脊液壓力和成分大多正常。 半數患者腦電圖顯示異常, 但多輕微。