硬皮病現稱系統性硬化症。 顧名思義, 就是皮膚變硬的疾病。 但病變程度差別很大, 輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化, 嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。 典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。
本病目前尚無特效療法, 部分病例治療後可停止發展或緩解。
一般治療 去除感染病灶, 加強營養, 注意保暖和避免劇烈精神刺激。
血管活性劑 主要用於以擴張血管, 降低血粘度, 改善微循環。
1.丹參注射液 每毫升相當原生藥2g, 8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注, 每日1次, 10次為一療程,
2.胍乙啶 開始量12.5mg/d, 漸增加於25mg/d, 3周後改為37.5mg/d。 對雷諾現象有效。
3.甲基多巴 125mg, 每日3次。 能抑制雷諾現象。
結締組織形成抑制劑
1.青黴胺 能干擾膠原分子間連鎖的複合物, 抑制新膠的生物合成。 開始服250mg/d, 逐漸增至全量1g/d, 連服2~3年, 對皮膚增厚和營養性改變療效顯著, 對微循環和肺功能亦有改善, 並能減少器官受累的發生率和提高存活率。 在服藥過程中, 本藥對腎可有刺激, 並能抑制骨髓, 可出現白細胞和血小板減少。 若同時伴服左旋合醯胺0.2g, 每日3次, 其療效較單服青黴胺為佳。
2.秋水仙堿 能阻止原膠原轉化為膠原,
3.積雪甙 為中藥積雪草中提取的一種有效成分, 實驗證明能抑制成纖維細胞的活性, 軟化結締組織。 用法為:片劑每日服3次, 每次3~4片;針劑肌肉注射, 每週2~3次, 每次1支。 對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果, 一般1個月左右開始見藥。
抗炎劑 糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。 一般常先用潑尼松30mg/d口服, 以後漸減於5~10mg/d的維持量。 如有蛋白尿、高血壓或氮質血症存在應避免應用。
免疫抑制劑 如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環磷醯胺等均可選用,
物理療法 包括音訊電療、按摩和熱浴等, 其中音訊電療對本病有較好療效, 局限型者可使之完全恢復, 系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。 開始每日治療1~2次, 每次持續20~30分鐘, 待病情好轉後可隔日1次, 治療時間較久。
其他 如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片, 以及丙酸睾丸素等均可酌情配合選用。
中藥熏洗療法
1. 黃藥子250g, 加水煎熬, 趁熱熏洗患處, 或用桑枝、桂枝、松節、赤芍各30g, 煎水熱浸患處, 每次浸泡20分鐘, 每日二次, 適用於皮膚變硬, 病變較輕者。
2. 苦參湯 苦參、艾葉、蛇床子、地膚子、蒼耳子、商路加水煎洗或熱敷患處,
硬皮病中醫驗方
方劑名稱:竭麝通聖散
材料:物血竭、麝香、冰片、青黛、黃芪、豬苓等
用法:服用湯藥或者口服散劑, 一日一劑
功效:祛濕熱、清血毒