系統性硬皮病的治療藥物有哪些?

系統性硬皮病的治療藥物有哪些?系統性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。

抗炎藥及免疫抑制劑

①非甾體類抗炎藥可用於關節炎和肌肉痛的治療。 它們只能緩解症狀和暫時控制炎症， 不能防止嚴重的屈曲性攣縮和關節破壞。 常用的有雙氯芬酸鈉、怡美力、莫比可、布洛芬等。

②腎上腺皮質激素 有特異性抗炎、抑制膠原和酸性黏多糖生物合成的作用。 主要用於早期浮腫期、漿膜炎、肌炎和肺間質性炎症等。 因可加重血管病變， 不適用於腎臟損害有氮質血症者。

常用潑尼松每日30—40毫克， 連用3—4周後， 逐漸減至維持量每日10—15毫克。

③免疫抑制劑 常用的有苯丁酸氮芥、氟尿嘧啶、環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環孢素等。 有人認為， 本病特別在早期病變時， 病人已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常， 故可使用， 但在臨床實踐中， 未得到滿意結果， 且不良反應多。 儘管如此， 對早期快速進行性重型病例， 特別危及生命或致殘者， 仍應考慮使用。

抗纖維化藥①青黴胺 可抑制膠原纖維合成和連接， 使可溶性膠原增多， 不溶性膠原減少， 並有免疫調節作用， 長期應用可使皮膚軟化， 腎危象和肺纖維化的概率減少， 生存期延長， 但對內臟器官纖維化的預防和治療作用尚無依據。 劑量為每日125-250毫克，

每2—4周每日增加125毫克， 直至每日750毫克， 可維持 2—5年， 病情控制後還應至少使用1年。 本藥副作用有胃腸道反應、味覺喪失、多種皮疹、口腔炎、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿、發熱等。

②秋水仙堿 能抑制膠原代謝的異常， 能抑制膠原合成。 另外， 可刺激膠原酶生成， 阻止膠原堆積。 可用于雷諾現象、食管病變和皮膚硬化的治療。 劑量為每日0.5—1毫克， 頓服或分次口服。 連服數月至數年， 療效與給藥總量有關。 本晶對內臟纖維化的療效不確切， 加之長期應用對骨髓、肝及其他系統有嚴重影響， 故實際應用者少。

③依地酸鈣鈉 可減輕鈣質沉積和抑制膠原合成， 對改善皮膚硬化和鈣質沉積有近期療效。 常用依地酸鈣鈉1—2克加入5%葡萄糖液500毫升緩慢靜滴，

每日1次， 共5天， 休息2天， 再治療5天， 10次為一療程。 休息1周後可酌情按上述方法進行第二療程。 用藥時防止藥液外漏引起靜脈炎， 並注意尿常規和血鈣的變化。

④積雪苷 是從中藥“落得打”中提取的一種有效成分。 能抑制成纖維細胞的增殖。 劑量為每次服3-4片， 每日3次;或肌內注射2毫升， 每週2—3次， 連續用3個月， 能使腫脹硬化皮膚變軟， 對緩解關節疼痛， 癒合潰瘍等均有相當效果。

⑤維甲酸能減少膠原合成， 對皮膚硬化及缺血性潰瘍有效， 可改善胃腸道症狀及關節症狀。 13—順維甲酸每日每千克體重0.5—1毫克， 連續數周。 依曲替酯每日75毫克， 2—5周後減為每日25—刃毫克， 可發生致畸、肝臟扭傷、光敏感及高血脂等副作用。