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多發性皮肌炎的診斷標準

多發性皮肌炎是一種亞急性或慢性起病的獲得性炎症性肌病, 其主要病理特徵是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。 多發性皮肌炎目前的病因未明, 到目前為止仍屬排除性診斷。 患者主要臨床表現是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病, 明確診斷可進行磁共振顯像檢查。

多發性皮肌炎的診斷標準

肢帶肌:肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉和頸前屈肌對稱性軟弱無力, 有時尚有吞咽困難或呼吸肌無力。

肌肉活檢:肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個核細胞浸潤。

血清中肌酶:血清中肌酶檢查時, 特別足CK、AST、LDH等升高。

肌電圖:肌電圖呈肌源性損害。

皮膚的典型皮疹:皮膚的典型皮疹包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑, 掌指關節和背側的Gottron征, 甲周毛細血管擴張, 肘膝關節伸側、上胸“V”字區紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

確診多發性皮肌炎的診斷標準為具有前3項~4項標準加上第5項, 可能為多發性皮肌炎則具有2項標準和第5項。

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