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問題 【內科】 8

煙霧病遺傳嗎？

內科 神經科 煙霧病
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2015-07-14 煙霧病是一種原因不明、慢性進行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現為單側或雙側頸內動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。臨床表現主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961年發現於日本。因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發音為moyamoya，因此Suzuki和Takaku於1969年用“moyamoya disease”命名本病。 煙霧病不同於煙霧綜合征和煙霧現象，煙霧綜合征和煙霧現象由某些明確病因所引起，如動脈硬化、放射治療後、腦膜炎、鐮狀細胞病、腫瘤、外傷、神經纖維瘤病、Down綜合征以及自發性頸內動脈閉塞等。
2015-07-19 1.根據現有資料統計報告，大多數學者認為煙霧病和遺傳有所關聯，因為在遺傳的情況下煙霧病發病率高很多。2.雖然有資料支援，但是並沒有實際的嚴謹理論說明煙霧病會遺傳。？有學者發現，個別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究，大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病，可能與變態反應性腦血管炎有關。煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍，最近又發現煙霧病的發生與3號染色體3p24.2-26;6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發生可能與遺傳有一定的關係。另外，很多人比較關心煙霧病是否會遺傳，從目前的醫學情況看，並沒有直接證據證明煙霧病會遺傳——雖然有資料表明在遺傳的情況下，煙霧病的發病率是正常發病率的37倍。
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