皮肌炎有哪些臨床表現？

可發生於任何年齡， 女性略占多數。 有些病例發作前有驅症狀， 如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。 發病多數呈緩慢起病， 少數呈急性或亞急性發病。 肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀， 皮損往往先於肌肉數周至數年發病， 少數先有肌病， 隨後出現皮損， 部分患者肌肉和皮膚同時發病。

（一）肌肉症狀 通常累及橫紋肌， 有時平滑肌和心肌亦可受累。 任何部位肌肉皆可侵犯， 但往往四肢肌肉首遭累及， 肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。 肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及， 上臂和股部肌群次之，

其他部位肌群更次之。 病變常呈對稱性， 在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群， 或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作， 此起彼伏；通常患者感乏力， 隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛；進而由於肌力下降， 呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。 由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等， 症狀可有所不同， 一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難， 步態拙劣， 有時由於肌力急遽衰減， 可呈現特殊姿態， 如頭部下垂， 二肩前傾等， 重者全身不能動彈， 甚至翻身。 當咽、食管上部和齶部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難；當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難；心肌受累可產生心力衰竭， 眼肌累及發生複視。 病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感， 有時纖維性變後而發硬或堅實， 可促使關節攣縮影響功能， 亦有報導有重症肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱， 在活動後加劇。 病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

（二）皮膚症狀 本病的皮膚損害多種多樣， 有的為首發症狀；有的具有一定特異性， 對診斷有幫助；有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤；有的與預後有關。 皮損病變與肌肉累及程度常不平行， 有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎， 相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損， 有時皮損反映了肌肉病變的程度。 通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑， 逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展，

頭皮和耳後部亦可累及。 閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管， 偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管；以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特徵性。 四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑， 以後變萎縮， 有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑， 偶見潰破， 稱Gottron征， 亦具有特徵性， 在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點， 有助於診斷。 有些病例軀幹部亦可出現皮疹， 呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹， 位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚， 通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常， 但少數病例可有劇癢， 損害呈暫時性， 反復發作， 其後相互融合， 持續不退， 上有細小鱗屑， 口腔粘膜亦出現紅斑。

在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張， 輕度皮膚萎縮和色素脫失， 稱血管萎縮性異色病性皮肌炎， 偶爾在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色， 損害廣泛， 尤以頭面部為著， 象酒醉後外觀， 伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑， 並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管， 稱之惡性紅斑， 常提示伴發惡性腫瘤。

此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管， 有時在非典型病例中僅在眼瞼， 一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑， 或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫髮， 或為蕁麻疹， 多形紅斑樣， 網狀青斑、雷諾現象等， 部分病例對日光過敏。

近年來文獻中報告約有8%病例。 只有皮疹， 經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

小兒患者除上描述外， 其特點是發病前常有上呼吸感染史， 無雷諾現象和硬皮病樣變化， 在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著， 較成人為常見， 有血管病變， 腸胃道出現潰瘍和出血， 與成人不同。

此外， 患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發症狀， 亦可在本病的發展過程中發生， 常為不規則低熱， 在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱；可有關節痛， 肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻， 多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。 X線攝片在有些病例中見關節間隙消失， 骨皮質破壞， 約20%有關節病變。 淺表淋巴結一般無明顯腫大， 少數頸部淋巴結可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視，視網膜有時有滲出物或出血，或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。

此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。

少數頸部淋巴結可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視，視網膜有時有滲出物或出血，或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。

此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。