關於皰疹樣皮炎的發病原因, 目前尚未有定論, 大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關。
(1)免疫異常
在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質沉積, 在螢光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀。 另外, 大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫複合物。 這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關。
(2)腸病變
約70%~90%的患者有小腸病變, 臨床表現為大便溏瀉, 做大便常規檢查, 會發現很多脂肪小顆粒, 這說明患者腸功能異常。 做組織病理檢查, 會看到小腸粘膜的絨毛萎縮變平, 粘膜下有淋巴細胞浸潤,