迂回性線狀魚鱗病的臨床表現

迂回性線狀魚鱗病， 屬魚鱗病中一種比較少見的特殊類型， 是一種角化性疾病， 可見奇形怪狀的移行性環狀和多環狀紅斑， 為常染色體陰性遺傳性疾病， 是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型基因突變造成。 具體臨床表現有：

可見軀幹和四肢近端泛發多環狀匍行性皮疹， 週邊有增厚的、變化緩慢的角質邊緣， 膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度， 一些病例尚可發生鬆弛性的角層下水皰， 掌蹠多汗。

大多數病例可見竹節發。 這種與魚鱗病樣皮炎、毛髮異常和特應性皮炎有關的被稱為內瑟頓綜合征。

因為本病常同時並存有特應性皮炎， 所以頭面部皮膚常呈彌漫性發紅、脫屑， 如同脂溢性皮炎。

隨著年齡增長， 皮膚和毛髮可逐漸好轉， 到青年時有的毛髮正常， 皮膚發紅充血也可減輕， 但仍比較乾燥， 脫細屑。

發病時表現為新生兒紅皮病， 並可出現與特應性素質一致的臨床與組織學特徵。 可見角化過度、角化不全和棘層增厚， 顆粒層增厚， 並有角化不良。 這些患者通常病情嚴重， 1/3患者可出現致命的併發症。