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魚鱗病可併發痙攣性癱瘓智能障礙

魚鱗病患者可出現一些併發症, 如痙攣性癱瘓智慧障礙, 併發症的發生大多為常染色體隱性遺傳方式。 除累及多個器官或組織外, 伴有不同程度的魚鱗病樣損害, 也是這些綜合征的重要組成部分。

魚鱗病可併發痙攣性癱瘓智能障礙

魚鱗病併發痙攣性癱瘓智能障礙是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智慧障礙三聯症構成的綜合征, 臨床上較少見, 幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害, 約一半有不同程度的紅皮病。 紅皮病可隨年齡增長逐步緩解, 直至成年後消失。

終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,

皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄乾燥鱗屑。 同一患者常同時具有3種皮損, 瞼外翻常見, 個別患者毛髮乾燥、纖細、無光澤。

大多數患者在出生後4個月~30個月內發生神經系統病變, 主要為智力障礙, 痙攣性四肢癱瘓或截癱。 雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重, 至少持續至青春期方緩解或停止進展, 多數患者上肢有類似病變。

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