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看一看再生障礙性貧血的分類吧!

再生障礙性貧血是以血細胞減少為主要症狀的疾病, 而且再生障礙性貧血一般是可以分為先天性再生障礙性貧血和獲得性再生障礙性貧血, 那麼, 這兩種再生障礙性貧血的分類的具體症狀是什麼呢?具體內容如下:

再生障礙性貧血的分類之獲得性再生障礙性貧血

獲得性再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭症。 主要表現為骨髓造血功能低下, 全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合症, 免疫抑制治療有效。 據國內21省自治區的調查, 年發病率為0.74/10萬人口, 明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,

急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病, 但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。

先天性再生障礙性貧血

先天性再生障礙性貧血發生于嬰幼兒, 這種功能再生障礙性貧血的分類的多數患兒出生後2周~2年後發病, 絕大多數患兒在1歲內確診。 1937年Fanconi首先報導兄弟3人患再生障礙性貧血病並有多發性先天性畸形, 故名範可尼綜合征或範可尼貧血。 臨床具有全血細胞減少、骨髓再生障礙和多發性先天畸形三聯征。 多數病兒有家族史, 屬常染色體隱性遺傳。 此症為先天性再障的一種類型, 其他先天性再障還有Schwachman綜合征和Estren-Dameshek綜合征等。 由於其他類型先天性再障極為罕見, 故有時先天性再障和Fanconi綜合征有等同的含義。

本病多數於5~10歲發病, 男性多於女性, 患者從小智力低下, 體格發育較差, 隨著年齡增長逐漸出現發育停滯現象。

先天性再生障礙性貧血偶見於同胞兄妹中, 提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病。 僅不足10%患者有家族史 其餘多數患者呈散發性。 1/3患者為常染色體顯性遺傳, 其餘為隱性遺傳。 通過連鎖分析揭示DBA的遺傳基因位點至少有3個, 其中2個位點已確定, 分別為19q13.2和8p23.3-p22。 已在19q13.2區克隆出相關的致病基因, 為核糖體蛋白S19基因。 序列分析發現約25% DBA患者具有RPS19突變。

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