遺傳代謝病是可治性的， 治療愈早， 預後愈好。 治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出， 避免銅在體內的沉積， 以恢復和改善正常功能。
1、低銅飲食 每日食物中含銅量不應＞1mg， 不宜進食動物內在、魚蝦海鮮、堅果、巧克力和蘑菇等含銅量高的食品。
2、促進銅排出 D—青黴胺是目前最常用的藥物， 能與銅離子結合， 促進尿銅排出， 且可能促進細胞合成金屬硫因。 劑量為每日200mg/kg， 分次口服。 治療期間應監測尿銅， 第1年內要求每日尿銅排出量＞2mg， 一般在治療數周後神經系統症狀可改善， 而肝功能好轉常需3—4個月的治療，
3、減少銅吸收 口服鋅製劑可促進肝和腸粘膜細胞合成分泌金屬硫因， 與銅離子結合後減少腸銅離子吸收。 常用硫酸鋅（每100mg含元素鋅20mg）， 每日口服量以相當於50mg鋅為宜。 分2—3次， 餐間服用， 對輕症或病情改善後可單用鋅劑， 對病情較重開始治療時， 與青黴胺聯合使用， 但兩藥需間隔2—3小時， 以免療效降低。
4、其他治療 神經系統症狀可對症處理， 如用左旋作巴、安坦等， 肝、腎、骨關節等病症根本病情適當治療。 對病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，
