先天性梅毒性角膜基質炎是先天性梅毒最常見的遲發表現, 多在青少年時期(5~20歲)發病。 發病初期為單側, 數周至數月後常累及雙眼。 女性發病多於男性。 起病時可有眼痛、流淚、畏光等刺激症狀, 視力明顯下降。 早期可見典型的扇形角膜炎症浸潤和KP。 隨著病情進展, 出現角膜基質深層的新生血管, 在角膜板層間呈紅色毛刷狀, 最終炎症擴展至角膜中央, 角膜混濁水腫。 炎症消退後, 水腫消失, 少數患者遺留厚薄不同的瘢痕, 萎縮的血管在基質內表現為灰白色纖細絲狀物, 稱為幻影血管。 先天性梅毒除角膜基質炎外,
後天性梅毒所致的角膜基質炎, 臨床少見, 多單眼受累, 炎症反應比先天性梅毒引起的角膜基質炎要輕, 常侵犯角膜某一象限, 伴有前葡萄膜炎。
結核性角膜基質炎較少見, 多單眼發病, 侵犯部分角膜, 在基質的中、深層出現灰黃色斑塊狀或結節狀浸潤灶, 有分支狀新生血管侵入。 病程緩慢, 可反復發作, 晚期角膜遺留濃厚瘢痕。 其他的角膜基質炎見於Cogan綜合征(眩暈、耳鳴、聽力喪失和角膜基質炎)、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒感染以及腮腺炎、風疹、萊姆病、性病淋巴肉芽腫、 蟠尾絲蟲病等疾病。