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什麼是兒童癲癇性腦病

兒童癲癇性腦病 是以癲癇發作為主要臨床表現的腦性疾病。 主要原因為嚴重癲癇發作導致的腦損傷, 共同特徵除了癲癇發作外, 主要表現為慢性神經功能障礙、智力低下、神經精神發育遲滯或倒退、語言障礙等。 癲癇性腦病的驚厥通常發作頻繁且嚴重, 同時有發作期與發作間期腦電圖持續癇性放電。 不同疾病的臨床表現和腦電圖特徵有明顯的年齡差別性, 且隨著兒童生長時間的推移而發生改變。 EEPC 治療困難, 預後不良。

EEPC 的主要臨床表現為: 頻繁嚴重的癲癇發作、進行性神經功能倒退、發作間期腦電圖持續癇性放電、隨患兒生長時間的推移出現臨床和腦電圖的改變。

EEPC 的共同特徵: ① 通常具有明顯的年齡依賴性, 不同疾病發病的年齡階段各不相同。 ②不同疾病均有嚴重的腦電圖異常, 且腦電圖特徵有各自特點, 並隨年齡的增長發生變化, 腦電圖變化特徵與疾病進程密切相關。 ③起病前發育外觀正常, 當出現發作症狀後, 神經系統功能發育延遲、停滯甚至明顯倒退。 ④在腦電圖異常的基礎上可伴有或不伴有臨床發作。 ⑤傳統抗癲癇藥物治療效果欠佳。 ⑥嚴重癲癇發作導致的腦組織損傷是癲癇綜合征的主要原因。

EEPC 的病因較多。 研究報導, 缺氧缺血性腦病 是 EEPC 的重要原因之一。 其次為中樞神經系統感染如腦炎、腦膜腦炎、感染中毒性腦病等。

另外, 代謝性疾病如非酮性高甘氨酸血症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、維生素 B6缺乏症及門克斯病、遺傳性疾病如結節性硬化和神經纖維瘤病等、腦發育異常如半側巨腦、局部皮質發育不良、雙側側室周圍結節性異位、無腦回畸形、巨腦回、腦裂畸形、多小腦回。 其他病因包括 Sturge-Weber 綜合征、腫瘤、孔洞腦、錯構瘤等。 還有部分病例病因不明, 有部分患者無病因可尋。

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