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小兒腦積水的一些常識

什麼是小兒腦積水

腦積水是指腦脊液容量的增加, 導致顱內壓增高的一種疾病, 臨床以頭顱增大, 前囟和顱縫開解為特徵。 臨床上根據腦脊液迴圈障礙的部位, 可分為非交通性(阻塞性)和交通性兩型, 前者腦脊液阻塞在第四腦室孔以上, 後者腦脊液阻塞在第四腦室孔以下。 本病多見於6個月至7歲的小兒。 腦積水患兒在病變進展過程中, 常有煩躁、嗜睡、納呆、嘔吐等症, 甚至可以出現驚厥, 重者常致失明, 以及出現營養不良、智力發育障礙, 大多不易養育, 預後不良。 但有部分輕症患兒如能及時治療,

常可逐漸緩解。

小兒腦積水的病因病理

西醫學認為, 腦積水產生的原因主要為腦脊液迴圈障礙, 而導致腦脊液迴圈障礙的主要原因有先天畸形(導水管狹窄、脊柱裂、第四腦室孔閉塞等)、新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發的黏連、腫瘤等。 中醫學認為, 腦積水的發病原因, 歸納起來不外先天稟賦不足, 腎氣虧損, 或外感時邪, 熱毒壅滯, 上攻於腦, 或後天失養, 病後失調, 脾虛水泛, 或水不涵木, 肝陽上亢, 風水上泛, 或瘀血阻絡, 壓迫腦髓, 阻塞腦竅, 終致囟寬顱裂而致。 患有腦積水的病兒, 一般表現為頭顱巨大與軀幹比例不稱, 前囟擴大隆起, 有時與後囟相連, 前額向前突, 頭皮靜脈怒張, 眶頂受壓下陷, 雙眼下視, 上部鞏膜外露,

形成“落日”征, 頭部叩擊呈破壺音。 可通過CT及MRI得以確診。

小兒腦積水如何治療

腦積水的治療可分為保守療法和手術治療兩種。 保守治療要經常保持頭高位, 限制飲水, 服用利尿劑, 其效果不明顯。 手術治療的方法較多, 目前國內使用最多的是腦室腹腔分流術, 就是通過手術將矽膠管一端放入側腦室, 另一端放入腹腔, 中間埋在皮下並通過防返流泵相連, 使高壓的顱腔中的腦脊液流入腹腔。 依靠腹膜的吸收功能重吸收, 緩解腦室內壓力, 使腦細胞生長發育。 腦組織的發育在出生後仍繼續快速發展。 腦組織出生時重350g, 1歲時重900g, 1歲後重量的增長才減慢速度, 至成人腦重量1.5kg。 所以, 當發現有小兒腦積水時, 應儘早做手術,

一些病人手術後的運動及智力有望到正常水準。

小兒腦積水的症狀體征

與成人相比, 兒童腦積水的臨床表現是根據病人的發病年齡而變化。 在嬰兒急性腦積水, 通常顱高壓症狀明顯, 骨縫裂開, 前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見, 並有怒張, 用強燈光照射頭部時有頭顱透光現象。

兒童腦積水叩診頭頂, 呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen征。 病兒易激惹, 表情淡漠和飲食差, 出現持續高調短促的異常哭泣, 雙眼球呈下視狀態, 上眼瞼不伴隨下垂, 可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣, 部分角膜在下瞼緣以上, 上瞼鞏膜下翻露白, 亦稱日落現象。 雙眼上、下視時出現分離現象, 並有凝視麻痹、眼震等, 這與導水管周圍的腦幹核團功能障礙有關。

由於腦積水進一步發展, 腦幹向下移位、展神經和其他腦神經被牽拉, 出現眼球運動障礙。 在2周歲以內的兒童, 由於眼球活動異常, 出現弱視。 視訊光碟水腫在先天性腦積水中不明顯並少見, 但視網膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。

運動異常主要有肢體痙攣性癱, 以下肢為主, 症狀輕者雙足跟緊張, 足下垂, 嚴重時呈痙攣步態, 亦稱剪刀步態, 有時與腦性癱瘓難以區別。 由於三室前部和下視丘、漏斗部受累, 可出現各種內分泌功能紊亂, 如青春早熟或落後和生長矮小等及其他激素水準下降症狀。 另外, 脊髓空洞症伴有腦積水者多出現下肢活動障礙, 而脊髓空洞症狀伴脊髓發育不全時, 常有脊柱側彎。

小兒腦積水如何診斷

在嬰幼兒期間, 腦積水的診斷是頭顱異常增大, 頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征。 定期測量嬰兒的頭圍將有助於早期發現腦積水, 並能在典型的體征出現前明確診斷, 及時治療。 典型的體征是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。 頭部皮膚光亮緊張, 前額靜脈怒張, 囟門和骨縫呈異常的進行性擴大。 除智力發育遲緩外, 因為日復一日的很微小變化, 父母可能注意不到非正常的跡象。

兒童腦積水病情進行性發展, 即所謂活動型腦積水, 如不採取措施, 許多嬰兒將死亡。 自然生存者轉變靜止型腦積水, 表現為智力遲鈍, 出現各種類型痙攣, 視力障礙, 包括失明和許多其他異常。 在新生兒, 雖然有腦室擴大或腦積水, 前囟仍可陷入,特別是出生後體重較輕的嬰兒,由於病兒脫水,可有頭顱小於正常。另外,早產兒易有腦室內出血,常在新生兒期過後6~14周內腦室擴大,頭圍異常增大,但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關係,尚要瞭解包括胎兒圍生期在內的臨床全過程後,對腦室擴張連續觀察,B超是觀察腦積水病人簡單易行,無創傷和可重複的可靠方法。在進行性腦積水診斷確立後,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經影像學檢查,除外顱內腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助於阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應用。

鑒別診斷小兒腦積水

兒童腦積水需與以下疾病鑒別。

1.慢性硬膜下積液或血腫常有產傷史,病變可為單側或雙側,常有視訊光碟水腫,落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。

2.新生兒顱內腫瘤新生兒顱內腫瘤常有頭圍增大或繼發性腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。

3.維生素D缺乏病頭圍可增大呈方形顱,前囟擴大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現。

4.先天性巨顱症無腦積水征,落日征陰性,腦室系統不擴大,無顱內壓增高,CT掃描可確診。

前囟仍可陷入,特別是出生後體重較輕的嬰兒,由於病兒脫水,可有頭顱小於正常。另外,早產兒易有腦室內出血,常在新生兒期過後6~14周內腦室擴大,頭圍異常增大,但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關係,尚要瞭解包括胎兒圍生期在內的臨床全過程後,對腦室擴張連續觀察,B超是觀察腦積水病人簡單易行,無創傷和可重複的可靠方法。在進行性腦積水診斷確立後,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經影像學檢查,除外顱內腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助於阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應用。

鑒別診斷小兒腦積水

兒童腦積水需與以下疾病鑒別。

1.慢性硬膜下積液或血腫常有產傷史,病變可為單側或雙側,常有視訊光碟水腫,落日征陰性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黃色液體即可明確診斷。腦血管造影、CT或MRI也可鑒別。

2.新生兒顱內腫瘤新生兒顱內腫瘤常有頭圍增大或繼發性腦積水,腦室造影或CT掃描及MRI可確診。

3.維生素D缺乏病頭圍可增大呈方形顱,前囟擴大,張力不高,且具有維生素D缺乏病的其他表現。

4.先天性巨顱症無腦積水征,落日征陰性,腦室系統不擴大,無顱內壓增高,CT掃描可確診。

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