病因
由原發性小血管炎(主要見於顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致。
臨床表現
多見於中老年， 好發秋冬季節， 多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。 常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道症狀;肺與腎受累程度相一致， 表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿， 約1/3呈肉眼血尿， 多數伴有蛋白尿或腎病綜合征， 高血壓不多見或較輕，
體檢發現活動期發熱較常見， 可有輕度貧血貌， 眼瞼或下肢浮腫。 部分病人有皮疹或眼部表現等。
檢查
1.尿常規檢查
有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2.多數病人貧血、血白細胞增多， 偶見嗜酸細胞升高
3.急性期血沉快， C反應蛋白定量超過正常。 γ-球蛋白常增加
4.血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA)
多數ANCA陽性， 是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或復發， 復發前約4周即可出現ANCA陽性。
5.Ccr常不同程度下降， 血尿素氮、肌酐升高
6.影像學檢查
胸部X線檢查多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎;CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。
7.腎活檢
爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
鑒別診斷
應注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。
治療
1.早期診斷、早期治療本病是改善預後的關鍵， 應常規採用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則， 可給予標準激素治療加用CTX， 療程維持2年以上。
2.急性腎功能進行性惡化的患者， 應在透析前提下儘早給予標準激素治療加CTX衝擊治療， 或甲基強的松龍衝擊治療加CTX衝擊治療。 血漿置換療法也有一定的療效， 尤其對於肺出血的作用肯定、迅速。 若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析， 使其渡過危險期，
3.一般治療包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等， 應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。
4.靜點大劑量免疫球蛋白及應用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。
5.終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。
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