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硬皮病的內臟損害有哪些

硬皮病現稱系統性硬化症。 臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵, 並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病, 那麼, 硬皮病有哪些內臟損害?專家為您分析如下:

 硬皮病對內臟損害有:

 1、消化系統

 約70%的SSc出現消化道症狀或檢查有消化道異常。 舌系帶萎縮常見, 舌的活動因系帶攣縮受限, 齒因根尖吸收變疏鬆。 食管病變最多見, 60%有吞咽幹食困難症狀, 可伴有嘔吐, 少數有胸骨後燒灼不適、返酸、上腹部飽脹。 較晚期的病變為返流性食管炎, 其症狀為返食, 返酸。 嚴重者出現食管潰瘍和狹窄。

 消化道的其他部位:有20%患者的小腸出現蠕動減慢和擴張, 致使食物在局部滯溜和細菌過度繁殖, 引起消化不良、腹瀉、吸收不良、消瘦等症狀。 結腸的蠕動減慢則造成腹脹、便秘和腹瀉交替。 胃腸道受累可發生食欲不振, 腹痛, 腹脹, 腹瀉與便秘交替出現。

 2、呼吸系統

 有60%~90%的SSc有肺部病變。 肺間質纖維化發生率為25%~82%, 肺動脈高壓發生率為9%~32%, 肺癌發生率為15%。 其中大部分均無臨床症狀, 在X線片中則以非特異性的、對稱性的肺間質性纖維變最常見。 其他少見的改變有肺部片狀影、胸腔積液、肋隔角變鈍、肺動脈段突出等。 肺間質纖維化的臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難, 症狀有活動後氣短、乾咳、胸痛、呼吸困難等, 體征可以有呼吸增快、音等。

 3、腎臟病變

 腎病變是SSc死亡的主要原因。 腎受損出現在15%~20%的SSc患者, 多出現在彌漫皮膚型的早期。 腎臟受累可發生硬化性腎小球炎, 出現慢性蛋白尿, 高血壓及氮質血症, 嚴重時可導致急性腎功能衰竭。

 硬皮病腎危象:部分病人可出現急驟進展的惡性高血壓, 即有嚴重的頭痛、噁心嘔吐、視力下降、抽搐和急性腎功能衰竭, 有蛋白尿和血尿, 數周後即有少尿、無尿以至腎功能衰竭。 出現上述情況者則稱為硬皮病腎危象。

 4、心血管系統

 約61%的患者有不同程度的受累, 可出現心包、心肌、心傳導系統的病變。 如心肌炎, 心包炎或心內膜炎均有發生。 表現為:呼吸困難、心悸、胸悶、夜間陣發性呼吸困難、心前區痛等。 嚴重者可導致心力衰竭,

甚至發生心原性卒死。 心電圖表現異常。 10%~15%患者出現心包積液。 心肌受損者多見於彌漫皮膚型者, 心功能不全者見於10%患者。 約15%患者有心律失常。

 5、泌尿系統

 腎臟受累約占75%, 可發生硬化性腎小球炎, 出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症, 嚴重時可致急性腎功能衰竭。

 6、神經精神系統

 少數病例有多神經炎、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血, 以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

 7、其他的臟器損害

 系統性硬化還可引起其他系統損害, 如神經系統的周圍神經病、三叉神經痛;肝臟併發的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現抗甲狀腺抗體, 可伴有甲狀腺功能低下等。

 總之, 系統性硬化是一種累及全身多系統的自身免疫病,

臨床上可出現多系統損害, 因此, 對出現的相應症狀應引起早期重視。

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