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硬皮病對皮膚以外的損害有哪些?

硬皮病對皮膚以外的損害有哪些?硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特徵, 並影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。

皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍, 但值得指出的是, 也有全無皮膚症狀的硬化症存在。

1、肌肉

受累並不少見, 症狀包括肌無力、彌漫性疼痛。 有些病例可似發性肌炎的臨床表現, 肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。

2、骨和關節

先有關節的紅腫痛者約占12%, 在病程中發展成關節改變的占46%, 表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。 手的改變最為常見,

手指可完全僵硬, 或變短和變形。 指端骨的吸收可呈截切狀表現。

3、內臟

消化系統:舌的活動可因系帶攣縮受限, 齒因根尖吸收變疏鬆, 食管受累相當常見, 表現為吞咽困難, 多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感。 胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。

心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。 心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。 臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常, 嚴重者可致左心或全心衰竭, 甚至發生心源性猝死。 心電圖有異常表現。

呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化, 肺活量減少, 臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。

泌尿系統:腎臟受累約占75%, 可發生硬化性腎小球炎,

出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症, 嚴重時可致急性腎功能衰竭。

神經精神系統:少數病例有多神經炎、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血, 以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

4、其他 尚可有雷諾氏現象;在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積;部分病例在硬皮病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身症狀。

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