先天性腎病綜合症是指生後不久約3~6個月起病的一種腎臟疾病, 它具有腎病綜合症的四大特點, 即①大量蛋白尿, 定性檢查≥(+++), 定量每日超過o。 1g/kg;②低蛋白血症, 血清白蛋白中毒、溶血尿毒綜合征等。
芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳, 患兒常為早產兒, 有大胎盤, 鼻小, 鼻樑低, 眼距寬, 肌張力差。 出生時已有蛋白尿, 很快出現水腫和腹水, 並常有臍疝, 患兒餵養困難, 易吐瀉, 生長發育遲緩, 部分患兒可呈高凝狀態, 導致血栓栓塞合併症。 早期腎功能正常, 但易患感染性疾病。 本病無特異治療, 只能對症和支持療法,